【摘 要】
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目的：研究探讨儿童CNS—HLH的临床治疗方法。方法：对于确诊为CNS—HLH的1例患儿用VM-26及兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白替代标准HLH-2004方案，并行鞘内注射，病情好转后将VM-26改回VP-
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目的：研究探讨儿童CNS—HLH的临床治疗方法。方法：对于确诊为CNS—HLH的1例患儿用VM-26及兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白替代标准HLH-2004方案，并行鞘内注射，病情好转后将VM-26改回VP-16，维持直至停药。结果：患儿治疗后全身炎症明显缓解，CNS缓解，已停药1年，随访检查无异常。结论：CNS病变一般发生在重症和晚期HLH，发展迅速且病死率高，单纯应用免疫抑制治疗效果较差。故采用更强的免疫抑制剂加鞘内注射，控制病变及恶化，缓解发作。为进行造血干细胞移植争取时间。
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