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抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)是以小血管炎症为特征的全身自身免疫性疾病。AAV发病机制复杂,包括ANCA、抗中性粒细胞胞浆抗体(NETs)和中性粒细胞作为损伤介质的致病作用、补体系统调节失调以及T细胞的作用等方面的研究已取得了新的进展。本文就AAV发病机制的研究现状和最新进展进行综述。