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先天性胆道闭锁(congenital biliary atresia,CBA)是一种新生儿早期胆管疾病,导致肝内肝外胆管不同程度的闭锁并造成肝组织纤维化伴肝胆管不可逆性损伤。它是新生儿阻塞性黄疸和小儿肝移植最主要的原因。其发病机制目前尚未研究清楚,是遗传与环境因素共同作用导致的复杂疾病。Hedgehog信号通路在哺乳动物胚胎发育、器官形成及发育中有重要作用。近期研究发现,Hedgehog信号通路在CBA的发生过程中也发挥重要作用。Hedgehog通路的激活会影响胚胎肝脏发育、增强肝胆管纤维化的发生并且阻碍