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目的临床应用脉搏指示连续心排血量法(PiCCO),初步研究和探索婴幼儿三种常见先天性心脏病(简称先心病)[室间隔缺损(VSD)、室间隔缺损合并肺动脉高压(PH)、法洛四联症(TOF)]患者围手术期心排血量、血管内容量、血管外肺水、肺血管通透性等血流动力学参数,为进一步提高危重先心病的手术成功率提供更为客观、直接的依据。方法前瞻性连续选取浙江大学附属儿童医院2010年8月至2011年6月经体外循环心内直视根治手术的0～3岁先心病患儿30例为研究对象。其中TOF10例,VSD10例,VSD+PH10例。连续测定和记录所有患儿术后0h、4h、8h、12h、24h、48h、72h的血流动力学变化,包括心指数(CI)、全心舒张末期容积指数(GEDVI)、血管外肺水指数(EVLWI)、肺血管通透性指数(PVPI)等。抽血检测术前、术后4h、24h、48h、72h的血浆CK-MB活性、CK-MB质量、肌钙蛋白水平,同时监测和记录左心房压(LAP)、中心静脉压(CVP)、平均肺动脉压(mPAP)、肺血管阻力指数(PVRI)、血管活性药评分、血乳酸和PaO2/FiO2。结果 (1)30例患儿中男18例,女12例,VSD、VSD+PH、TOF患者各10例,均顺利出院。(2)三组患者围手术期CK-MB活性、CK-MB质量、肌钙蛋白均于CPB术后4h达到最高值,后逐渐下降恢复。(3)三组患者术后8～12hCI相对最低,但与术后0h比较无统计学差异,VSD+PH组和TOF组术后48hCI值均较术后0h显著上升(P<0.05)。TOF组患者在术后各时点的CI均低于VSD组(P<0.05)和VSD+PH组(P<0.05)。(4)所有3组患者术后各时点的mPAP和PVRI与术前比较均无统计学差异;组间比较显示VSD+PH组患者术前和术后的mPAP和PVRI均显著高于VSD组和TOF组同时点的水平(P<0.05)。(5)TOF组、VSD+PH组患者术后早期GEDVI均显著低于VSD组(P<0.05)。与术后0h相比,VSD组患者术后12h的GEDVI显著增加恢复(P<0.05),TOF组术后24h的GEDVI开始显著增加(P<0.05),VSD+PH组患者GEDVI于术后48h显著增加恢复(P<0.05)。(6)组间比较显示术后48h时,VSD+PH组EVLWI显著高于TOF组(P<0.05),而TOF组EVLWI显著高于VSD组(P<0.05);VSD组术后24h和48h的PVPI显著低于VSD+PH组和TOF组(P<0.05)。结论微创的PiCCO法揭示了三种先心病心内直视根治术后的详细的血流动力学特征,包括CI、GEDVI、EVLW、SVRI、PVRI等参数,具有指导临床正确判断和有效治疗的意义。