摘 要 目的:探讨心肌致密化不全的超声诊断价值。方法:采用Vivid3Pro,Alokaα5彩色超声诊断仪,探头频率2～4MHz。觀察左室长轴及短轴切面,四心腔切面。结果:所有4例均可见心室内未致密化的肌小梁及其间深陷的隐窝。4例均为左心室型,均有心功能不全,3例有心律失常。结论:超声是诊断本病的最佳选择。
　　关键词 超声诊断 心肌致密化不全
　　
　　doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2010.20.177
　　资料与方法
　　2004年4月～2010年3月收治心肌致密化不全患者4例,男3例,女1例;年龄6个月～59岁,平均42岁。均进行常规心电图或24小时动态心电图检查。
　　仪器与检查方法:采用Vivid 3 Pro,Alokaα5彩色超声诊断仪,探头频率2～4MHz。观察左室长轴及短轴切面、心尖四心腔、胸骨旁四心腔或剑下四心腔切面。
　　结 果
　　就诊时临床表现均有心功能不全,心电图表现有:偶发室性或房性早搏、短阵性房速、短阵室速、ST～T改变等。 1例婴儿临床表现最重,以间断气喘1个月,加重伴呼吸困难2天以重症肺炎入院,有明显的“三凹”征。本组病例超声心动图特征为:在受累心腔内可见丰富肌小梁,错综排列,呈网状回声。小梁间见大小不等深陷的隐窝间隙,肌层亦见数处大小不等的无回声区。心外膜可见薄层致密心肌回声,受累心室腔明显增大,运动幅度明显减弱。彩色多普勒可探及隐窝见有血流与心腔相通。所有病例均为左心室型,都有二尖瓣关闭不全,3例有三尖瓣关闭不全,1例合并房间隔缺损。
　　讨 论
　　心肌致密化不全(NVM)可单独存在或与其他先天性心脏畸形并存。胚胎发育5～6周,心室肌逐渐致密化,隐窝压缩成毛细血管,形成冠状动脉微循环系统。致密化过程从心外膜到心内膜,从基底部到心尖部。心肌致密化不全是胚胎期正常致密化过程失败导致心腔内隐窝的持续存在,肌小梁发育异常粗大,而相应区域的致密心肌减少[1]所致。因此正常心脏内直径>2mm的心肌是很少的,仅2～3束。如果心内膜形成发育失调,从而使网状纤维致密化失败,导致了肌小梁明显增多、增粗,出现了小梁间大小不等的间隙,在组织学上就形成了海绵状外观。
　　超声心动图是诊断心肌致密化不全的重要依据,诊断标准为:在左室或右室腔内可探及无数突出增大的肌小梁,错综排列,小梁间见大小不等深陷的间隙,彩色多普勒可探及间隙内有血流与心腔相通。从室间隔中部到心尖部肌小梁逐渐增多,占据大部分心尖区心腔,小梁外侧近心外膜有薄层接近于正常心肌厚度的致密心肌回声,而室间隔及左室后壁基底部心肌结构基本正常。受累心室腔增大,运动明显减弱,心肌收缩及舒张功能均减低并合并多种其他畸形[2]。排除其他先天性或获得性心肌病。
　　心肌致密化不全主要出现3种心脏危险:①未致密化心肌心功能减低;②室性心律失常;③心内膜血栓伴体循环栓塞[3]。如无合并畸形,患者多以进展性心衰来诊。以往对此病认识不足,临床常怀疑心内膜弹力纤维增生症、心肌炎、扩张型心肌病,或往往把增多的海绵状外观的肌小梁误认为是增厚的心肌而诊为肥厚型心肌病。超声心动图可直接显示本病的心肌结构异常特征,准确诊断,同时还能诊断并存的心脏其他畸形。其他器械或辅助检查由于费用较高、操作复杂、风险较大而不适宜推广,如左心室造影、心内膜心肌活检等。而超声为无创性检查,因此,超声检查是诊断心肌致密化不全的最佳选择。在明确诊断的情况下,能有效延长患者生存期,提高患者生存质量。
　　
　　参考文献
　　1 何怡化,李治安,张惠信,等.心肌致密化不全的超声心动图与病理检查对照研究.中华超声影像学杂志,2003,10(12):581-584.
　　2 唐红伟,刘汉英,刘延玲,等.超声诊断心肌致密化不全.中国超声医学杂志,2000,16(2):104-106.
　　3 王海思.心肌致密化不全的超声心动图诊断.中国超声医学杂志,2004,20(11):859-860.