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目的：探讨总结遗传性卢肉病性大肠癌（ＨＮＰＣＣ）的特征，提高早期诊断和治疗水平。方法：复习文献并本结合本组四个家族的临床资料进行总结分析。结果：ＨＮＰＣＣ发病年龄轻，平均发病年龄４４岁，约６５％的患者病变发生在曲近侧结肠；约２５％的患者有多原发大肠癌；２０～７０％的患者可检测到错配修复基因（ＭＭＲ）的突变；病理分化差但有较好的预后。结论：ＨＮＰＣＣ有明显的特征，利用这些特征有助于早期诊断和制定合理