马凡综合征并发主动脉夹层1例

来源 :河北医科大学学报 | 被引量 : 0次 | 上传用户:zz123251234
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患者,女性,39岁。1年前一般体力劳动即感胸闷、乏力,2个月来胸闷乏力加重,不能从事任何体力劳动,夜间阵发性呼吸困难,伴恶心、呕吐、腹胀,无胸痛及晕厥。既往无肝炎病史,其父身材瘦高,死于心脏病突发。查体:T 36.8℃,P 90,R 18,Bp 160/50 mmHg,身高183 cm,双手外展指距190 cm。耻趾距>头耻距,手指和脚趾细长呈“蜘蛛样”,腕征和拇指征阳性,全身皮肤粘膜轻度黄染,头窄而长,腭弓高而深,鸡胸。双肺呼吸音清晰,于胸骨右缘每二肋间可触及震颤,心界向左扩大,心音低钝,律齐,心率90次/min,胸骨右缘第二肋间可闻及5/6级收缩期杂音,呈乐音、向颈部传导,可闻及舒张期叹气样杂音;心尖部可闻及3/6级收缩期吹风样杂音。肝大肋缘下8 cm,肝颈静脉回流征(+),双下肢轻度指凹性水肿,甲床毛细血管搏动征阳性,大动脉枪击音及水冲脉均存在。
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