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目的：分析ＨＬＤ脑部ＭＲＩ征象及其与临床间的关系，材料与方法：对９例临床及化验证实的ＨＬＤ患者进行头部ＭＲＩ检查。结果，（１）发病部位依次为苍白球（７７．８％）红核（６６．７％）黑质（６６．７％），导水管周围灰质（６６．７％），壳核（５５．６％），丘脑（５５．６％），脑桥（３３．３％），（２）ＭＲＩ主要表现为继发于铜沉积所致的长Ｔ１长Ｔ２信号，短Ｔ２信号出现机率减少，（３）病程愈长，累及部位愈多，