【摘 要】
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目的总结20年对652例苯丙酮尿症患儿进行低苯丙氨酸饮食治疗经验，探讨有效的饮食控制方案。方法由营养师计算制定食谱，对治疗惠儿进行严格饮食控制，井定期测定血中苯丙氨酸浓度，
【机 构】
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中日友好医院营养部,中日友好医院临床医学研究所
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目的总结20年对652例苯丙酮尿症患儿进行低苯丙氨酸饮食治疗经验，探讨有效的饮食控制方案。方法由营养师计算制定食谱，对治疗惠儿进行严格饮食控制，井定期测定血中苯丙氨酸浓度，根据血浓度调整饮食，使其维持在理想水平。结果严格随诊早治疗的60例患儿，其体重、身高、头围均在正常儿童相应标准值的±2s之间。〈3个月开始治疗的56例智商可达96±10，晚治疗的83例，治疗前为61±23，治疗后为72±26。治疗前后智商比较有显著性差异（P〈0．05）。结论合理安排食谱，正确添加
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