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本文阐述在非霍奇金淋巴瘤中作为肿瘤克隆性标志的抗原受体基因重排和某些组织学亚型淋巴瘤中由染色体易位引起的特异性癌基因重排，并探讨这些分子标记在淋巴瘤病因学中的作用及其临床应用。
非霍奇金淋巴瘤基因重排研究
【摘 要】
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本文阐述在非霍奇金淋巴瘤中作为肿瘤克隆性标志的抗原受体基因重排和某些组织学亚型淋巴瘤中由染色体易位引起的特异性癌基因重排，并探讨这些分子标记在淋巴瘤病因学中的作用及其临床应用。
【机 构】
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重庆医科大学临床血液学教研室（630046）,重庆医科大学临床学院血液内科（400042）
【出 处】
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国际输血及血液学杂志
【发表日期】
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1998年21期
其他文献
多发性骨髓瘤（MM）常规化疗效果很差，异基因髓移植（Allo-BMT）因受年龄限制而开展不多，且疗效亦不太满意。近年来自体造血细胞移植越来越多地应用于MM的治疗。结果令人鼓舞。本文就这一方面的治疗近况，特别是自体外周血干细胞移植（ABSCT）的应用作一综述。
自然杀伤细胞是一类异质性多功能的淋巴细胞，近年来发现其通过释放多种细胞因子对骨髓正常造血干／祖细胞的增殖分化起着正负双向调节作用，从而维持自身造血系统的稳定。NK细胞通过其受体仅识别“自我”造血干／祖细胞MHCⅠ类分子的特定抗原决定簇，这种识别与结合将对NK细胞杀伤活性产生抑制信号，从而避免NK细胞对“自我”造血干／祖细胞的攻击。在骨髓移植中，NK细胞也发挥着十分重要的造血调控效应。本文综述了近年
慢性粒细胞性白血病（CML）急变的发病机制比较复杂，目前尚无确切的结论，因此研究急变的发生，对指导临床早期诊断和防治有重要意义。本文从以下三个方面进行综述：①抑癌基因的缺失、重排和突变；②癌基因的活化、扩增和高表达；③其它基因的作用。
c-kit受体及其配体（KL）在早期造血调控中发挥重要作用，其异常不仅导致W/W小鼠及Sl/Sl小鼠贫血，亦可能与人类某些先天性及获得性骨髓造血功能衰竭有关，此为重组人KL（rhuKL）用于治疗骨髓造血功能衰竭性疾病提供了依据。
本文报告BCR-ABL融合蛋白的变化及其与白血病表型的关系。首先报告各种BCR-ABL融合基因的结构及其转录本。可分为三种类型，即M-bcr，mbcr和α-bcr，以及它们见于那些白血病。其次报告BCR断点位置的变化，ABL的特殊断点，BCR-ABL信息RNA的拼接。BCR-ABL融合蛋白的结构与白血病表型的关系。此外BCR/ABL细胞还带有染色体的其它异常，Ph染色体的变种等。最后论述了BCR/
新近研究表明，白介素6（IL-6）是多发性骨髓瘤（MM）细胞的主要生长因子。MM病人体内过多的IL-6主要由骨髓基质细胞的旁分泌产生。IL-6与瘤细胞膜IL-6受体结合，活化传导链gp130，促进瘤细胞增生。MM细胞gp130传导链及其后信号传导的蛋白质突变可能是导致恶性浆细胞分化阻滞的重要环节。抑制IL-6作用可能成为MM新的重要治疗方法。
人脐血中不但富含各系早期造血干细胞，而且有着良好的造血微环境，为造血的全面重建奠定了基础。脐血干细胞移植后GVHD的发生率低、程度轻，对小儿血液病和恶性肿瘤及某些遗传疾病的治疗可获得显著疗效。脐血造血干细胞有外源性基因导入率高，表达稳定的特点，因此脐血干细胞移植对小儿某些遗传性疾病的基因治疗有着诱人的前景。
原发性骨髓纤维化（IMF）主要是因为克隆性造血导致骨髓成纤维细胞反应性增殖而致病，是一种恶性增殖性疾病。本文综述了近几年人们从细胞生物学和分子生物学方面对其发病机理和预后因素的研究。
神经递质类物质：去甲肾上腺素、5-羟色胺、组胺、前列腺素等及其相应的激动剂／拮抗剂对血细胞生成存在着影响，尤其是对放射／化学损伤后造血功能恢复的影响更为显著。5-羟色胺、组胺还与血细胞功能的表达有关。
血栓性血小板减少性紫癜为血栓性微血管病。内皮细胞损害、vWF异常大分子多聚体（UlvWF）、氧化剂损害、血小板激活为该病的主要发病机理。治疗上首选血浆疗法（置换或输注），其他辅助治疗的效果尚有待验证。