目的 分析双孔三尖瓣畸形的诊断与治疗特点,总结治疗经验.方法 回顾性分析中南大学湘雅二医院2008年8～12月收治的3例双孔三尖瓣畸形患者的病例资料,其中男1例,女2例;年龄20～67岁.1例术前临床诊断为法洛四联症,行法洛四联症矫治术,缝闭三尖瓣副孔;1例术前临床诊断为部分型心内膜垫缺损合并三尖瓣关闭不全,行心内膜垫缺损矫治术,未处理三尖瓣副孔;1例术前临床诊断为风湿性心脏病、二尖瓣重度狭窄、二尖瓣闭式扩张术后、主动脉瓣狭窄合并关闭不全,三尖瓣关闭不全、心房颤动,行二尖瓣置换、主动脉瓣置换、三尖瓣成形术,缝闭三尖瓣副孔.结果 3例患者手术时间170～192 min,体外循环时间120～143 min,主动脉阻断时间77～95 min;术后3～5 d复查彩色超声心动图提示:结果均正常,术后7～8 d均康复出院;出院后分别于1个月、3个月、6个月及1年行常规检查,恢复良好;彩色超声心动图提示:无三尖瓣反流,三尖瓣副孔处无异常血流.结论 双孔三尖瓣畸形副孔有独立的瓣叶、腱索和乳头肌,能启闭自如.尸检是其主要诊断手段,其次为手术和彩色超声心动图检查.仅三尖瓣副孔伴有瓣膜关闭不全或狭窄的患者有血流动力学异常时才需手术处理.