先天性非球形红细胞溶血性贫血Ⅰ型2例报告

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先天性非球形红细胞溶血性贫血(简称先非球溶)是一组遗传性疾病,主要由于红细胞酶的缺乏所致。临床上分为两型。一类为糖的无氧酵解通路过程中酶的缺陷所致,多属先非球溶Ⅱ型。另一类为糖的磷酸戊糖旁路过程中酶的缺陷所致,多属先非球溶Ⅰ型。Ⅱ型临床上少见。Ⅰ型亦不多见。宋氏复习建国初期十年中血液病文献,未曾提到有关本病的报 Congenital non-spherical red blood cell hemolytic anemia (referred to as first aspheric) is a group of genetic diseases, mainly due to the lack of red blood cell enzymes. Clinically divided into two types. One is caused by the enzyme defects in the process of anaerobic digestion of sugar, mostly belong to the first non-spherical dissolving type Ⅱ. The other is caused by the sugar pentose bypass process due to defects in enzymes, mostly belong to the first aspheric soluble type Ⅰ. Ⅱ clinical rare. Type I is rare. Song’s review of the literature on hematological diseases during the early ten years of the founding of the People’s Republic of China did not mention the newspaper about this disease
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