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目的
总结分析原发性脾血管肉瘤的临床和影像学特征、治疗方法及疗效。
方法回顾性分析2012年1月至2019年12月郑州大学第一附属医院收治的6例病理诊断明确的原发性脾血管肉瘤患者资料，总结分析患者临床特征、CT及超声影像学表现、治疗方法和生存情况。
结果6例原发性脾血管肉瘤患者中男性4例，女性2例，平均年龄52.6岁。6例患者均缺乏特异性临床表现，经术后病理确诊。CT检查发现6例患者脾脏体积均增大，脾内占位性病变，1例为脾内单发，5例为脾内多发，部分病灶相互融合，其中1例伴肝内多发转移。超声检查显示3例患者脾脏体积增大，脾内实性低回声，边缘血流丰富。5例患者行脾切除术，瘤体切除完全；1例脾内多发病灶伴肝内多发占位患者，无法根治切除，仅行脾切除术。伴肝转移患者术后2个月复查肝脏病灶明显较前增多，术后生存3个月；2例术后行辅助化疗患者分别于术后9、13个月复发，术后生存期分别为16、19个月；1例术后辅助化疗患者未出现明显复发征象，术后27个月死于其他疾病；1例术后行靶向治疗患者术后10个月复发，生存14个月；1例行单纯手术治疗患者术后4个月复发，6个月死亡。
结论原发性脾血管肉瘤患者缺乏特异性临床表现及影像学特征，确诊需要病理学检查，手术切除为该疾病的主要治疗方法，手术联合术后辅助化疗可能是未来治疗脾血管肉瘤的有效方案。