【摘 要】
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家族性失眠症(fatal familial insomnia,FFI)是一种罕见的致命的遗传性朊蛋白病,核心的临床表现为睡眠障碍、进行性智能下降、自主神经功能损害等。由于该病罕见且其临床症状
【机 构】
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首都医科大学宣武医院神经内科,宣武医院人事处,加拿大麦吉尔大学,北京医学会神经病学分会青年委员会,中国医疗保健国际交流促进会神经病学分会
【基金项目】
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国家自然科学委员会面上项目——基于多模态磁共振的家族性阿尔茨海默病临床前期生物标记物研究(81470074);北京市科委重点研发计划——认知能力家庭自检及社区快速筛查评估方法研究与常模建立(D171100008217005);北京市科委临床特色课题——阿尔茨海默病临床前期的脑脊液和神经影像早期诊断标记物研究(Z141107002514117);北京市卫生系统高层次卫生技术人才培养项目(学术骨干
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家族性失眠症(fatal familial insomnia,FFI)是一种罕见的致命的遗传性朊蛋白病,核心的临床表现为睡眠障碍、进行性智能下降、自主神经功能损害等。由于该病罕见且其临床症状的异质性和非特异性,临床医生对其早期临床识别较为困难,容易造成误诊及漏诊。本病致死率高,早期诊断至关重要,本文对FFI的发病机制、病理改变、临床特征、辅助检查特点、诊断标准等方面的研究现状进行阐述,从而提高临床医师对FFI的认识,提出适合中国人群的诊断标准。
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