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目的：探讨彩色多普勒超声在先天性门静脉畸形中的诊断价值及其临床意义．方法：应用彩色多普勒对14例门静脉血管畸形患者的声像图特点进行观察与分析．结果：门静脉海绵样变7例、肝内肝动脉门静脉瘘2例、门静脉狭窄3例、肝内门静脉肝静脉瘘2例，彩超结果与血管造影或CT相符合．其中有肝功能不全和门静脉高压症10例．结论：彩色多普勒超声在先天性门静脉血管畸形诊断中具有重要的价值．