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[摘要] 目的 分析比较自身免疫性肝病患者的临床表现、血清学等指标，以提高该病的诊断率以及对ALD的认识。 方法 回顾性分析笔者所在医院近3年来收治的自身免疫性肝病158例患者临床资料，其中自身免疫性肝炎（AIH）25例，原发性胆汁性胆硬化（PBC）110例，自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征（AIH/PBC）23例患者的血清血指标的差异，并分析临床并发症及病理学特点。 结果 AIH、AIH/PBC组中ALT、AST与PBC组比较差异有统计学意义，PBC、AIH/PBC组中GGT、ALP与AIH组比较，差异有统计学意义。AIH组中IgG与PBC组比较差异有统计学意义，PBC、AIH/PBC组中IgM与AIH组比较差异有统计学意义，上述指标比较差异均有统计学意义（P＜0.05）。AIH组以ANA阳性为主，PBC组AMA、AMA-M2的阳性率较高而具有特异性，AIH/PBC兼有AIH及PBC的血清抗体特点。AIH、PBC、AIH/PBC最终均可进展为肝硬化失代偿期。 结论 ALD临床表现多样化，起病隐匿，肝穿刺病理检查结合血清学指标阳性使诊断更为准确。
[关键词] 自身免疫性肝炎；原发性胆汁性肝硬化；重叠综合征；血清生化；血清自身抗体
[中图分类号] R575.1 [文献标识码] B [文章编号] 2095-0616（2012）24-42-04
自身免疫性肝病（autoimmune liver disease，ALD）是一组发病原因不明确，以慢性、进展性为特征与自身免疫异常有关的肝胆疾病，包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）及重叠综合征。该病的发病机制与多种因素有关，临床症状以渐进性进展，最终均可表现为严重的肝脏病变，并可进展为肝硬化[1]。本研究对笔者所在医院2008年1月～2011年8月收治的158例自身免疫性肝病患者的临床表现、血清学特征、病理学特点及合并症进行回顾性分析，现报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
选择笔者所在医院2008年1月～2011年8月收治的自身免疫性肝病患者158例，AIH参考诊断标准为1999年国际自身免疫性肝炎小组（IAIHG）修订的AIH临床评分标准[2]；PBC诊断标准为2009年美国肝病学会（AASLD）推荐[3]，当满足以下3条标准中的两条时应该诊断PBC：（1）存在胆汁淤积症的生化学证据，主要是碱性磷酸酶升高。（2）AMA阳性。（3）组织学上存在非化脓性破坏性胆管炎以及小叶间胆管毁损的表现。AIH/PBC诊断标准是1999年IAIHG修订的AIH描述性诊断标准及评分≥10分，同时抗线粒体抗体阳性或肝穿刺结果支持PBC诊断[4]。
1.2 观察指标
一般资料包括患者性别、年龄、临床症状和体征。血清生化指标：谷丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（AST）、总胆红素（TBil）、γ-谷氨酰转肽酶（GGT）、碱性磷酸酶（ALP）、总胆固醇（TC）、甘油三酯（TG）、免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM），肝穿病理结果及合并疾病。
1.3 自身抗体系列
抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）、抗线粒体抗体（AMA）、AMA亚型抗M2抗体（AMA-M2）、抗中性粒细胞胞浆抗体（pANCA）。
1.4 统计学分析
应用SPSS19.0统计软件进行统计分析，计量资料以（）的形式表示，组间比较采用方差分析；计数资料以比例数及百分率进行描述，采用卡方检验，P＜0.05为差异有统计学意义。
2 结果
2.1 一般情况
本组158例患者，其中男18例，女140例，性别比为1︰6。AIH患者25例，其中男性3例，女性22例；PBC患者110例，其中男12例，女98例；AIH/PBC患者23例，其中男3例，女20例。平均年龄分别为AIH（51.12±12.62）岁、PBC（56.00±11.30）岁、AIH/PBC（52.52±9.64）岁，两两之间比较差异无统计学意义（P＞0.05），但性别比较差异有统计学意义（P＜0.05）。
2.2 临床表现
25例AIH患者的主要临床症状为：乏力16例（64%），黄疸14例（56%），纳差及腹胀各6例（24%），皮肤瘙痒4例（16%），体重下降3例（12%），主要体征有脾大13例（52%），关节痛12例（48%），肝大10例（40%），腹水6例（24%）。110例PBC患者的主要临床症状是：黄疸51例，乏力50例皮肤瘙痒35例，右上腹不适及纳差各20例，主要体征是脾大51例，腹水31例，食管胃底静脉曲张21例，肝掌及蜘蛛痣13例，门脉高压10例，消化道出血9例，肝性脑病1例）。23例AIH/PBC患者的主要临床症状是：乏力12例（52.17%），黄疸10例（43.78%），腹胀及纳差各8例（34.78%），皮肤瘙痒5例（21.74%），发热2例（8.70%），主要体征是肝大及脾大各11例（47.83%），腹水6例（26.09%），肝掌及蜘蛛痣4例（17.39%），食管胃底静脉曲张3例（13.04%）。
2.3 血清生化指标的比较
显示3组患者存在不同程度的肝功能异常，但各组表现不同的特点。AIH、AIH/PBC患者肝功中ALT、AST与PBC患者比较，差异有统计学意义（P＜0.05）；PBC、AIH/PBC患者肝功中GGT、ALP明显升高，与AIH患者比较，差异有统计学意义（P＜0.05）。AIH患者免疫球蛋白指标中IgG与PBC患者比较，差异有统计学意义（P＜0.05）；PBC、AIH/PBC患者免疫球蛋白指标中IgM与AIH患者比较，差异有统计学意义（P＜0.05）。三组患者中PBC、AIH/PBC患者血脂中胆固醇水平高于AIH患者，但两两比较后三组患者之间差异有统计学意义（P＜0.05）。见表1。 2.4 血清自身抗体
3种疾病血清学自身抗体有各自特点，AIH主要以ANA为主， 同时少量SMA阳性患者，PBC主要以AMA、AMA-M2为主，AIH/PBC兼有AIH及PBC的血清抗体特点。自身免疫性肝病常合并有其他自身免疫性疾病，在血清抗体也有相关自身抗体阳性率。见表2。
2.5 肝穿刺病理检查
收集的病例中行肝穿刺病例资料较齐全者37例，AIH 3例，主要为汇管区可见轻-中度界面炎，肝细胞碎屑样坏死，局灶有桥接坏死，炎症细胞浸润，部分可见纤维组织增生；PBC 19例，主要表现汇管区纤维性扩大，肝细胞水肿样变性，汇管区可见炎细胞浸润，部分汇管区叶间胆管缺失，小胆管成不典型增生，3例可见肉芽肿样改变，2例腔内可见淤胆及胆栓形成；AIH/PBC 15例，主要表现为肝细胞灶状及碎屑样改变，中-重度界面炎症，汇管区可见淋巴细胞及浆细胞浸润，纤维组织增生。
2.6 合并其他自身免疫性疾病情况
干燥综合征AIH 3例（12.00%）、PBC16例（14.54%）、AIH/PBC 1例（4.35%），类风湿关节炎AIH 8例（16%）、PBC 8例（7.27%）、AIH/PBC 2例（8.70%），甲状腺功能亢进或减退AIH1例（4.00%）、PBC 14例（12.72%）、AIH/PBC 5例（21.74%），溃疡性结肠炎PBC 1例（0.90%）、AIH/PBC 2例（8.70%），结缔组织病AIH 2例（8.00%）、PBC 2例（1.80%）。
3 讨论
ALD是一种以自身免疫性肝细胞损害为主的慢性进行性肝炎，诊断本病需排除病毒性肝炎、药物性肝炎以及其他疾
病引起的肝损害[5-7]。笔者所在医院收集的病例中PSC例数较少，故本组未纳入分析。ALD主要为闭经前后的女性患者，本组158例患者男女比例为1︰8。AIH患者男女比例为1︰6.7，发病年龄主要集中在50多岁，本组研究的发病年龄较文献报道的偏大，许多文献［5-8］报道AIH发病年龄在40岁左右，可能与ALD疾病进展相对缓慢，临床症状隐匿、不典型，误诊或漏诊成为延误早期治疗及导致发病年龄偏大的主要原因。PBC是一种自身免疫性、进行性胆汁淤积肝病，好发于40～60岁年龄段的女性，由于肝细胞损伤，胆汁排泄受阻吸收入血，胆盐沉积在皮肤，发病早期表现为皮肤瘙痒，后期随着胆红素的升高黄疸逐渐加重，PBC虽然病情进展缓慢，但很容易发展为胆汁淤积性肝硬化，甚至最终进展为肝功能衰竭，其临床表现主要为乏力、黄疸、皮肤瘙痒等。AIH/PBC重叠综合征是病因不明的、与自身免疫有关的慢性进行性非化脓性肝内炎症[9]。Ohba K等[10]研究发现，随着时间的推移，典型的PBC或AIH患者可以转换为AIH或PBC，本组患者临床症状主要为乏力、黄疸及腹胀等。
关于AIH的诊断标准，为便于临床应用，IAIHG于2008年发表了简化的AIH评分系统[11]，而后美国著名肝病学者Czaja教授[12]比较了原有评分系统及简化评分系统的诊断效能，结果发现：原有评分系统的敏感性高于简化的评分系统（100% VS 95%），7例使用简化标准不能诊断AIH的患者而使用原有标准则可确诊，此外21例不明原因的慢性肝炎患者使用原有评分可诊断AIH，而使用简化标准仅有5例诊断为AIH；2009年欧洲肝病研究学会（EASL）采纳Beuers[13]于2005年提出的标准，为临床明确给出了基于AIH和PBC主要特征的诊断指南[14]。文献关于AIH/PBC综合征新诊断标准与既往诊断（1999年AIH评分和2000年AASLD对PBC的诊断[15]）进行比较，表明新诊断可能更有利于严格重叠综合征的诊断、相对不利于已经经过降酶治疗或仅有重叠倾向但达不到诊断标准患者的治疗，出现治疗不足的情况[16]。虽然简化的AIH诊断标准的特异性（90%）高于原有评分标准（73%），及重叠重合征的新诊断标准更有利于严格重叠综合征的诊断，但是为提高诊断的敏感性及避免延误治疗，本组AIH及AIH/PBC患者均参考1999年国际自身免疫性肝炎小组（IAIHG）修订的AIH临床评分标准做为诊断标准。
血清生化学的异常在ALD疾病的诊断中有一定的指导意义，AIH患者的肝细胞损害较严重，AIH患者肝功中ALT、AST与PBC患者比较差异有统计学意义。PBC为慢性胆汁淤积性疾病，其GGT、ALP明显升高，与AIH比较有统计学意义。本组AIH/PBC患者的ALT、AST与PBC患者比较差异有统计学意义，其GGT、ALP与AIH患者比较差异有统计学意义。AIH患者免疫球蛋白指标中IgG与PBC患者比较，差异有统计学意义（P＜0.05）；PBC、AIH/PBC患者免疫球蛋白指标中IgM与AIH患者比较，差异有统计学意义（P＜0.05）。
血清自身抗体对ALD诊断较为有意义，AIH患者主要以ANA阳性为主，阳性检出率为96%（24/25），SMA阳性占28%（7/25），有8%（2/25）的病例出现PANCA阳性。PBC 患者AMA、AMA-M2的阳性率较高，分别为86.36%（95/110）、95.45%（105/110），而且两项指标具有特异性，Daiekos等[17]10年随访29例无明显症状且肝功正常的患者，但AMA阳性的患者，结果显示这些患者均出现胆汁淤积性生化指标改变， 可见AMA阳性可早于临床表现，有助于发现早期PBC，AIH/PBC兼有AIH及PBC的血清抗体特点，阳性率分别为ANA100%（23/23）、AMA82.61%（19/23）、AMA-M2 78.26%（18/23）。三种疾病中都出现少量SSA及dsDNA等指标阳性，可见ALD易伴发肝外自身免疫性疾病。
ALD常合并关节炎、甲状腺疾病、结肠炎、干燥综合征等肝外自身免疫性疾病[18-21]，本组患者中干燥综合征AIH 3例（12%）、PBC 16例（14.54%）、AIH/PBC 1例（4.35%），类风湿关节炎AIH 8例（16%）、PBC 8例（7.27%）、AIH/PBC 2例（8.70%），甲状腺功能亢进或减退AIH 1例（4%）、PBC 14例（12.72%），AIH/PBC 5例（21.74%），溃疡性结肠炎PBC 1例（0.9%）、AIH/PBC 2例（8.70%），结缔组织病AIH 2例（8%）、PBC 2例（1.8%）。 总之，对于中老年女性出现不明原因的乏力、腹部不适和黄疸等症状，结合排除病毒性肝病、药物性肝损伤等诊断，如同时伴有其他免疫性疾病，应高度怀疑ALD，自身抗体阳性是诊断中极其重要的一项。单纯肝细胞酶（AST，ALT）的升高提示AIH的可能，如若同时伴随胆道酶（ALP，GGT）和/或DBIL升高为主的胆汁淤积性表现，应高度怀疑PBC。对于转氨酶及免疫学指标轻度异常的病例也不能完全排除本病，此时肝脏穿刺病理检查对本病确诊至关重要，以便对ALD患者早发现、早干预、早治疗[22]，以提高患者后期生存率及生活质量。
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[关键词] 自身免疫性肝炎；原发性胆汁性肝硬化；重叠综合征；血清生化；血清自身抗体
[中图分类号] R575.1 [文献标识码] B [文章编号] 2095-0616（2012）24-42-04
自身免疫性肝病（autoimmune liver disease，ALD）是一组发病原因不明确，以慢性、进展性为特征与自身免疫异常有关的肝胆疾病，包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）及重叠综合征。该病的发病机制与多种因素有关，临床症状以渐进性进展，最终均可表现为严重的肝脏病变，并可进展为肝硬化[1]。本研究对笔者所在医院2008年1月～2011年8月收治的158例自身免疫性肝病患者的临床表现、血清学特征、病理学特点及合并症进行回顾性分析，现报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
选择笔者所在医院2008年1月～2011年8月收治的自身免疫性肝病患者158例，AIH参考诊断标准为1999年国际自身免疫性肝炎小组（IAIHG）修订的AIH临床评分标准[2]；PBC诊断标准为2009年美国肝病学会（AASLD）推荐[3]，当满足以下3条标准中的两条时应该诊断PBC：（1）存在胆汁淤积症的生化学证据，主要是碱性磷酸酶升高。（2）AMA阳性。（3）组织学上存在非化脓性破坏性胆管炎以及小叶间胆管毁损的表现。AIH/PBC诊断标准是1999年IAIHG修订的AIH描述性诊断标准及评分≥10分，同时抗线粒体抗体阳性或肝穿刺结果支持PBC诊断[4]。
1.2 观察指标
一般资料包括患者性别、年龄、临床症状和体征。血清生化指标：谷丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（AST）、总胆红素（TBil）、γ-谷氨酰转肽酶（GGT）、碱性磷酸酶（ALP）、总胆固醇（TC）、甘油三酯（TG）、免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM），肝穿病理结果及合并疾病。
1.3 自身抗体系列
抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）、抗线粒体抗体（AMA）、AMA亚型抗M2抗体（AMA-M2）、抗中性粒细胞胞浆抗体（pANCA）。
1.4 统计学分析
应用SPSS19.0统计软件进行统计分析，计量资料以（）的形式表示，组间比较采用方差分析；计数资料以比例数及百分率进行描述，采用卡方检验，P＜0.05为差异有统计学意义。
2 结果
2.1 一般情况
本组158例患者，其中男18例，女140例，性别比为1︰6。AIH患者25例，其中男性3例，女性22例；PBC患者110例，其中男12例，女98例；AIH/PBC患者23例，其中男3例，女20例。平均年龄分别为AIH（51.12±12.62）岁、PBC（56.00±11.30）岁、AIH/PBC（52.52±9.64）岁，两两之间比较差异无统计学意义（P＞0.05），但性别比较差异有统计学意义（P＜0.05）。
2.2 临床表现
25例AIH患者的主要临床症状为：乏力16例（64%），黄疸14例（56%），纳差及腹胀各6例（24%），皮肤瘙痒4例（16%），体重下降3例（12%），主要体征有脾大13例（52%），关节痛12例（48%），肝大10例（40%），腹水6例（24%）。110例PBC患者的主要临床症状是：黄疸51例，乏力50例皮肤瘙痒35例，右上腹不适及纳差各20例，主要体征是脾大51例，腹水31例，食管胃底静脉曲张21例，肝掌及蜘蛛痣13例，门脉高压10例，消化道出血9例，肝性脑病1例）。23例AIH/PBC患者的主要临床症状是：乏力12例（52.17%），黄疸10例（43.78%），腹胀及纳差各8例（34.78%），皮肤瘙痒5例（21.74%），发热2例（8.70%），主要体征是肝大及脾大各11例（47.83%），腹水6例（26.09%），肝掌及蜘蛛痣4例（17.39%），食管胃底静脉曲张3例（13.04%）。
2.3 血清生化指标的比较
显示3组患者存在不同程度的肝功能异常，但各组表现不同的特点。AIH、AIH/PBC患者肝功中ALT、AST与PBC患者比较，差异有统计学意义（P＜0.05）；PBC、AIH/PBC患者肝功中GGT、ALP明显升高，与AIH患者比较，差异有统计学意义（P＜0.05）。AIH患者免疫球蛋白指标中IgG与PBC患者比较，差异有统计学意义（P＜0.05）；PBC、AIH/PBC患者免疫球蛋白指标中IgM与AIH患者比较，差异有统计学意义（P＜0.05）。三组患者中PBC、AIH/PBC患者血脂中胆固醇水平高于AIH患者，但两两比较后三组患者之间差异有统计学意义（P＜0.05）。见表1。 2.4 血清自身抗体
3种疾病血清学自身抗体有各自特点，AIH主要以ANA为主， 同时少量SMA阳性患者，PBC主要以AMA、AMA-M2为主，AIH/PBC兼有AIH及PBC的血清抗体特点。自身免疫性肝病常合并有其他自身免疫性疾病，在血清抗体也有相关自身抗体阳性率。见表2。
2.5 肝穿刺病理检查
收集的病例中行肝穿刺病例资料较齐全者37例，AIH 3例，主要为汇管区可见轻-中度界面炎，肝细胞碎屑样坏死，局灶有桥接坏死，炎症细胞浸润，部分可见纤维组织增生；PBC 19例，主要表现汇管区纤维性扩大，肝细胞水肿样变性，汇管区可见炎细胞浸润，部分汇管区叶间胆管缺失，小胆管成不典型增生，3例可见肉芽肿样改变，2例腔内可见淤胆及胆栓形成；AIH/PBC 15例，主要表现为肝细胞灶状及碎屑样改变，中-重度界面炎症，汇管区可见淋巴细胞及浆细胞浸润，纤维组织增生。
2.6 合并其他自身免疫性疾病情况
干燥综合征AIH 3例（12.00%）、PBC16例（14.54%）、AIH/PBC 1例（4.35%），类风湿关节炎AIH 8例（16%）、PBC 8例（7.27%）、AIH/PBC 2例（8.70%），甲状腺功能亢进或减退AIH1例（4.00%）、PBC 14例（12.72%）、AIH/PBC 5例（21.74%），溃疡性结肠炎PBC 1例（0.90%）、AIH/PBC 2例（8.70%），结缔组织病AIH 2例（8.00%）、PBC 2例（1.80%）。
3 讨论
ALD是一种以自身免疫性肝细胞损害为主的慢性进行性肝炎，诊断本病需排除病毒性肝炎、药物性肝炎以及其他疾
病引起的肝损害[5-7]。笔者所在医院收集的病例中PSC例数较少，故本组未纳入分析。ALD主要为闭经前后的女性患者，本组158例患者男女比例为1︰8。AIH患者男女比例为1︰6.7，发病年龄主要集中在50多岁，本组研究的发病年龄较文献报道的偏大，许多文献［5-8］报道AIH发病年龄在40岁左右，可能与ALD疾病进展相对缓慢，临床症状隐匿、不典型，误诊或漏诊成为延误早期治疗及导致发病年龄偏大的主要原因。PBC是一种自身免疫性、进行性胆汁淤积肝病，好发于40～60岁年龄段的女性，由于肝细胞损伤，胆汁排泄受阻吸收入血，胆盐沉积在皮肤，发病早期表现为皮肤瘙痒，后期随着胆红素的升高黄疸逐渐加重，PBC虽然病情进展缓慢，但很容易发展为胆汁淤积性肝硬化，甚至最终进展为肝功能衰竭，其临床表现主要为乏力、黄疸、皮肤瘙痒等。AIH/PBC重叠综合征是病因不明的、与自身免疫有关的慢性进行性非化脓性肝内炎症[9]。Ohba K等[10]研究发现，随着时间的推移，典型的PBC或AIH患者可以转换为AIH或PBC，本组患者临床症状主要为乏力、黄疸及腹胀等。
关于AIH的诊断标准，为便于临床应用，IAIHG于2008年发表了简化的AIH评分系统[11]，而后美国著名肝病学者Czaja教授[12]比较了原有评分系统及简化评分系统的诊断效能，结果发现：原有评分系统的敏感性高于简化的评分系统（100% VS 95%），7例使用简化标准不能诊断AIH的患者而使用原有标准则可确诊，此外21例不明原因的慢性肝炎患者使用原有评分可诊断AIH，而使用简化标准仅有5例诊断为AIH；2009年欧洲肝病研究学会（EASL）采纳Beuers[13]于2005年提出的标准，为临床明确给出了基于AIH和PBC主要特征的诊断指南[14]。文献关于AIH/PBC综合征新诊断标准与既往诊断（1999年AIH评分和2000年AASLD对PBC的诊断[15]）进行比较，表明新诊断可能更有利于严格重叠综合征的诊断、相对不利于已经经过降酶治疗或仅有重叠倾向但达不到诊断标准患者的治疗，出现治疗不足的情况[16]。虽然简化的AIH诊断标准的特异性（90%）高于原有评分标准（73%），及重叠重合征的新诊断标准更有利于严格重叠综合征的诊断，但是为提高诊断的敏感性及避免延误治疗，本组AIH及AIH/PBC患者均参考1999年国际自身免疫性肝炎小组（IAIHG）修订的AIH临床评分标准做为诊断标准。
血清生化学的异常在ALD疾病的诊断中有一定的指导意义，AIH患者的肝细胞损害较严重，AIH患者肝功中ALT、AST与PBC患者比较差异有统计学意义。PBC为慢性胆汁淤积性疾病，其GGT、ALP明显升高，与AIH比较有统计学意义。本组AIH/PBC患者的ALT、AST与PBC患者比较差异有统计学意义，其GGT、ALP与AIH患者比较差异有统计学意义。AIH患者免疫球蛋白指标中IgG与PBC患者比较，差异有统计学意义（P＜0.05）；PBC、AIH/PBC患者免疫球蛋白指标中IgM与AIH患者比较，差异有统计学意义（P＜0.05）。
血清自身抗体对ALD诊断较为有意义，AIH患者主要以ANA阳性为主，阳性检出率为96%（24/25），SMA阳性占28%（7/25），有8%（2/25）的病例出现PANCA阳性。PBC 患者AMA、AMA-M2的阳性率较高，分别为86.36%（95/110）、95.45%（105/110），而且两项指标具有特异性，Daiekos等[17]10年随访29例无明显症状且肝功正常的患者，但AMA阳性的患者，结果显示这些患者均出现胆汁淤积性生化指标改变， 可见AMA阳性可早于临床表现，有助于发现早期PBC，AIH/PBC兼有AIH及PBC的血清抗体特点，阳性率分别为ANA100%（23/23）、AMA82.61%（19/23）、AMA-M2 78.26%（18/23）。三种疾病中都出现少量SSA及dsDNA等指标阳性，可见ALD易伴发肝外自身免疫性疾病。
ALD常合并关节炎、甲状腺疾病、结肠炎、干燥综合征等肝外自身免疫性疾病[18-21]，本组患者中干燥综合征AIH 3例（12%）、PBC 16例（14.54%）、AIH/PBC 1例（4.35%），类风湿关节炎AIH 8例（16%）、PBC 8例（7.27%）、AIH/PBC 2例（8.70%），甲状腺功能亢进或减退AIH 1例（4%）、PBC 14例（12.72%），AIH/PBC 5例（21.74%），溃疡性结肠炎PBC 1例（0.9%）、AIH/PBC 2例（8.70%），结缔组织病AIH 2例（8%）、PBC 2例（1.8%）。 总之，对于中老年女性出现不明原因的乏力、腹部不适和黄疸等症状，结合排除病毒性肝病、药物性肝损伤等诊断，如同时伴有其他免疫性疾病，应高度怀疑ALD，自身抗体阳性是诊断中极其重要的一项。单纯肝细胞酶（AST，ALT）的升高提示AIH的可能，如若同时伴随胆道酶（ALP，GGT）和/或DBIL升高为主的胆汁淤积性表现，应高度怀疑PBC。对于转氨酶及免疫学指标轻度异常的病例也不能完全排除本病，此时肝脏穿刺病理检查对本病确诊至关重要，以便对ALD患者早发现、早干预、早治疗[22]，以提高患者后期生存率及生活质量。
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