【摘 要】
：
儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体脑炎(anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis,NMDAR)是一种抗NMDA受体抗体相关性自身免疫性脑炎.该病发病、临床表现具有儿童其自身特点.成年患者多与肿瘤相关,患儿肿瘤相关性低,多与感染、遗传因素有关.其发病机制主要是抗MDAR抗体选择性、可逆性的减少神经元突触后膜表面的NMDAR密度.临床主要表现为精
【机 构】
：
250012济南,山东大学齐鲁医院儿科
论文部分内容阅读
儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体脑炎(anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis,NMDAR)是一种抗NMDA受体抗体相关性自身免疫性脑炎.该病发病、临床表现具有儿童其自身特点.成年患者多与肿瘤相关,患儿肿瘤相关性低,多与感染、遗传因素有关.其发病机制主要是抗MDAR抗体选择性、可逆性的减少神经元突触后膜表面的NMDAR密度.临床主要表现为精神症状、语言障碍、运动障碍、睡眠障碍及自主神经功能紊乱等.治疗以肿瘤切除和免疫治疗为主.该病儿童病例报道少,易误诊,部分患儿病情重,易留下后遗症,故早期诊断、治疗具有重要意义.该文就儿童抗NMDAR脑炎发病机制、临床表现及诊断治疗作一综述。
其他文献
抗生素是PICU常用药物.腹泻是抗生素治疗最常见的不良反应.大多数情况下,抗生素相关性腹泻可分为两类:艰难梭菌相关性腹泻、原因不明的腹泻.一般来说,检测不出的艰难梭菌的抗生素相关性腹泻,通常病情轻微且自限.虽然仅约25％抗生素相关性腹泻由艰难梭菌引起,但目前来看,假膜性肠炎、重症抗生素相关性腹泻多与艰难梭菌有关.由于这个原因,抗生素相关腹泻目前通常被视为艰难梭菌相关性腹泻的同义词.通过对现有的医学
肺炎支原体(mycoplasma pneumoniae,MP)是儿童呼吸道感染的常见病原,占儿童社区获得性肺炎的10％ ～40％.MP感染表现为一系列的症状和体征,可无症状,也可有致死性肺炎或肺外并发症的发生.肺外表现的机制尚未十分清楚,分为直接型、间接型、血管闭塞型三种.MP感染的肺外表现涉及全身多个系统,如神经系统、心血管系统、血液系统、皮肤及其他系统.该文对MP肺外表现及发病机制进行阐述,以
先天性心脏病(congenital heart defects,CHD)是导致新生儿和婴幼儿死亡的主要原因.新生儿期及时发现和诊断CHD是降低死亡和减少并发症的重点,筛查新生儿CHD的方法包括产前心脏超声、体格检查、监测上下肢的血氧饱和度等.该文系统地介绍近年来国际上新生儿CHD筛查的方法和进展,提出需要更好地建立将产前胎儿超声检查、出生后体格检查以及血氧饱和度筛查相结合的科学有效的CHD筛查方案
铅暴露对儿童机体多个系统都会产生不利影响.随着工业化社会的发展,铅污染引起的儿童铅暴露现象日趋严重,而骨骼则是铅负荷的最重要靶器官.儿童期是峰值骨量形成的关键时期.正常骨密度的维持对儿童骨骼健康及减少儿童成年后骨质疏松病的发生有重要作用.高水平铅暴露对儿童骨骼健康的负面效应主要是通过抑制成骨细胞的活性及功能,阻碍钙磷代谢导致的儿童骨密度异常,及抑制儿童骨骼生长.该文系统总结儿童铅暴露的来源、危害、
支气管肺发育不良是早产儿致病和死亡的主要原因之一，因此支气管肺发育不良的病因及发病机制是目前新生儿医学研究热点之一。目前主要从先天因素包括遗传易患性和肺发育不成熟，后天因素包括氧中毒、气压伤和容量伤、感染或炎症反应。该文就近年来支气管肺发育不良新的病因及发病机制研究进展作一综述。
目的 探讨儿童晕厥的病因及诊断程序.方法 对2007年1月至2011年12月的46例晕厥患儿进行回顾性分析.结果 在46例晕厥的患儿中,自主神经介导的晕厥19例,占41.30％；心源性晕厥8例,占17.39％；神经性系统疾病所致一过性意识丧失6例,占13.03％；精神性疾病所致一过性意识丧失3例,占6.52％；代谢性疾病所致一过性意识丧失5例,占10.86％；原因不明5例.结论 儿童最常见的晕厥病
IgA肾病是儿童和青少年时期最常见的原发性肾小球肾炎,是引起终末期肾功能衰竭的重要原因之一,其病理特征是以IgA或IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区沉积.近年来免疫因素异常成为其研究热点,但具体发病机制尚未被完全阐明.Toll样受体是进化中比较保守的一个受体家族,它能特异地识别病原相关的分子模式,不仅在激活天然免疫中发挥重要作用,而且还调节获得性免疫,是连接天然免疫和获得性免疫的桥梁.研究显示T
叉头框(forkhead box,Fox)蛋白家族是一类DNA结合区具有翼状螺旋结构的转录因子,目前已有17个亚族.Fox蛋白不仅能作为典型的转录因子通过招募共激活因子等调节基因转录,有些还能直接同凝聚染色质结合参与其重构,协同其他转录因子参与转录调节.Fox蛋白在胚胎发育、生物老化和免疫调节等多种生物学过程中发挥作用。
足月新生儿胼胝体的形态与婴儿、成年人明显不同，早产儿与足月儿也不同。随着医学影像技术的发展，对新生儿胼胝体发育的检测日益成熟，临床医师在评价脑发育方面有了新的认识。该文对应用超声成像、计算机体层成像、核磁共振成像技术评价新生儿胼胝体进行综述。
目的 探讨4种哮喘相关基因位点在河南地区过敏性哮喘患儿中的单核苷酸多态性分布特点及与哮喘易患性关系.方法 采用荧光定量PCR及测序技术检测4种哮喘相关基因位点在135例过敏性哮喘患儿和98名健康对照者中的分布.结果 血管紧张素转换酶(ACE)基因位点纯合子基因型(DD)频率在哮喘组明显高于健康对照组(x2=26.475,P＜0.01),且D型等位基因频率在哮喘组亦明显高于健康对照组(x2=24.2