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先天性静止性夜盲(congenital stationary night blindness,CSNB)是一种罕见的遗传性视网膜病变,发病率约为1/300 000[1].CSNB患者白天视力和视野基本正常,其以先天性非进行性夜盲为临床特点,暗适应和视网膜电流图(electroretinogram,ERG)出现特征性改变[2].根据临床表现,可将CSNB分为两类,即眼底正常的CSNB和眼底异常的CSNB.由于CSNB患者体征特点不典型,辅助检查结果分析需基于表型特征,故临床报道少见且较易误诊[3].近期在北京同仁医院眼科门诊遇到一例Riggs型CSNB患者,现报道如下。