【摘要】 目的 观察血友病性关节炎的X线表现。方法 对12例并发关节症状的血友病患者进行X线检查,分别摄取膝关节、肘关节、踝关节X线片,观察关节骨端骨质的X线表现。结果 股骨髁间凹变深变宽是血友病性关节炎的X线特征性表现。四肢长骨和骨盆可出现多房性、囊性不规则骨质破坏区。结论 血友病性关节炎有其典型的X线表现,但同时也要注意与其他疾病相鉴别。
　　【关键词】
　　血友病;凝血时间;X线检查
　　
　　DOI:10.3760/cma.j.issn 16738799.2010.01.164
　　作者单位:024000赤峰学院附属医院放射科
　　
　　血友病是一组遗传性出血性疾病。它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。根据缺乏凝血因子的不同可分为A、B、C三类。前两者为连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传。其中血友病C极少发生骨骼改变,而血友病A和B的特点为关节囊内的长期、反复出血导致骨骼发生改变,称之为血友病性关节炎。常累及膝、肘、踝关节,而以膝关节受累最为常见。
　　1 资料与方法
　　1.1 一般资料 12例患者,均为男性,最小9岁,最大27岁,平均20.5岁。
　　1.2 病史及临床表现 患者均符合血友病遗传家族史,绝大部分患者临床症状在幼儿期即已出现,容易出血,且血液不易凝结,反复皮下血肿、瘀斑、关节肿痛。实验室检查:患者凝血时间明显延长,偶尔会出现不同程度贫血,而出血时间、凝血酶原时间和血小板计数可正常。查體均有关节肿痛、活动受限、肌肉痉挛等症状,尤以膝关节较为明显。患者膝关节外观呈青紫色,局部明显有压痛,其中部分患者出现不能站立、行走,膝关节周围肌肉已有明显萎缩。
　　1.3 检查方法 12例患者均行X线检查,摄取双膝关节正位X线片,部分患者加照了肘、踝关节的正侧位片。
　　2 结果
　　X线表现为:早期仅有关节周围软组织肿胀,密度增高,病变进展可出现关节骨端骨质疏松,骨骺及骨端体积增大,关节面粗糙,甚至穿凿样骨质缺损,关节间隙变窄,骨质囊性改变,严重者出现多房性囊性不规则溶骨性骨质破坏区,称为血友病性假肿瘤[1]。此外膝关节与肘关节的X线表现还有股骨髁间凹加深、变宽,胫骨髁间隆突扁平,肱骨鹰嘴窝加深。
　　3 讨论
　　血友病性关节炎,早期关节囊内出血,关节囊和关节周围软组织肿胀,局部密度增高,关节囊膨大,关节间隙可增宽。关节内反复出血,刺激滑膜增生,可引起滑膜增厚和关节囊的纤维组织增生,表现为外形不整、边界清晰的软组织密度增高影,在骨膜下和软组织内还可出现血肿钙化影。随着病变的进展,骨骺因长期充血而发育加速,可表现为提早钙化,骨骺或骨端体积增大,干骺端骨质横径增宽,甚至骨骺出现不对称的早期愈合,从而导致关节的畸形。骨内出血可使骨质出现不规则凿孔状透光区和粗大的骨小梁。关节软骨破坏后,可以发生继发性退行性改变,使关节间隙不规则变窄,关节面凹凸不平、硬化和关节面下大小不等的囊状改变。关节出血史较长的患者,常常伴有关节周围肌肉萎缩,关节出现纤维强直。发生于膝关节和肘关节的还可出现股骨髁间凹和肱骨鹰嘴窝的增宽、加深。股骨髁间凹的加深、增宽是为血友病性关节炎的特征性表现之一。骨内出血常可使远离关节的骨内出现不规则凿孔状骨质稀疏区,常为多发,边缘锐利。病变进一步发展致使长骨或盆骨出现多房性囊状骨质稀疏区,似溶骨性骨质破坏,称为血友病性假肿瘤,易发生病理性骨折。
　　关节出血在血友病患者中是很常见的,最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。血液淤积到患者的关节腔后、会使关节活动受限,功能暂时丧失,,淤积到关节腔的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收,从而逐渐恢复功能。关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎,造成关节畸形,使关节的功能很难恢复正常。因此,很多血友病患者会有不同程度的残疾。
　　血友病性关节炎的特征性X线表现主要为:关节囊肿胀,密度异常增高,关节间隙变窄,关节骨端骨质疏松,骨膜增生,骨内囊性骨质破坏区,严重者会出现血友病性假肿瘤,股骨下端髁间凹加深、增宽,鹰嘴窝加深。应注意与类风湿性关节炎、关节结核、退行性骨关节病、化脓性关节炎、痛风性关节炎及骨巨细胞瘤等其他疾病的鉴别[2]。
　　参考文献
　　[1] 曹来宾.实用骨关节影像诊断学.山东科学技术出版社,1998,9:472.
　　[2] 刘东风,吴振华.骨与关节鉴别诊断指南.人民军医出版社,2005,7:597.