【摘 要】
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目的探讨ETV6/RUNXI融合基因阳性急性淋巴细胞性白血病(ALL)儿童的临床特点及预后。方法采用巢式反转录－聚合酶链反应(RT－PCR)方法，对2008年2月至2013年3月苏州大学附属儿童医院546例初诊ALL患儿进行ETV6/RUNXI融合基因检测，其中82例阳性表达[ETV6/RUNXI(＋)组]。接受正规化疗且未检测出ETV6/RUNXI融合基因的患儿共387例，将其归为ETV6/RU
【机 构】
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215003 苏州大学附属儿童医院血液/肿瘤科（现在上海市第一人民医院儿科）,215003 苏州大学附属儿童医院血液/肿瘤科,215003 苏州大学附属儿童医院血液/肿瘤科,215003 苏州大学附属
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目的探讨ETV6/RUNXI融合基因阳性急性淋巴细胞性白血病(ALL)儿童的临床特点及预后。
方法采用巢式反转录－聚合酶链反应(RT－PCR)方法，对2008年2月至2013年3月苏州大学附属儿童医院546例初诊ALL患儿进行ETV6/RUNXI融合基因检测，其中82例阳性表达[ETV6/RUNXI(＋)组]。接受正规化疗且未检测出ETV6/RUNXI融合基因的患儿共387例，将其归为ETV6/RUNXI(－)组。比较2组的临床特点和5年无事件生存(EFS)率及总体生存(OS)率。
结果2组患儿在年龄、初诊白细胞数、第33天微小残留病(MRD)方面比较差异有统计学意义(P均<0.05)；ETV6/RUNXI(＋)组与(－)组的5年EFS率，标危(SR)组分别为(96.4±6.8)%、(80.9±2.0)%，中危(IR)组为(89.8±13.5)%、(92.3±4.9)%，高危(HR)组为(60.7±6.4)%、(60.1±5.2)%；2组5年OS率，SR组分别为(96.4±6.8)%、(95.0±4.3)%，IR组为(88.8±10.5)%、(90.0±7.2)%，HR组为(60.2±7.3)%、(62.3±6.5)%。2组患儿复发时间分别为(15.7±7.4)个月、(19.0±2.9)个月，差异无统计学意义(P>0.05)。
结论ETV6/RUNXI(＋)组患儿发病年龄多见于1～10岁，初诊白细胞数一般<50×109/L，且其第33天MRD水平较ETV6/RUNXI(－)组低。ETV6/RUNXI(＋)组SR患儿5年的EFS率显著优于ETV6/RUNXI(－)组。
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