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对2000–2014年我院收治的6例神经白塞病(NBD)患者及同期文献报道的344例NBD患者共350例患者的临床资料进行回顾性分析显示NBD患者平均发病年龄为36.7岁，从出现白塞病(BD)症状到发生NBD，平均间隔时间为5.6年。男性多发，男∶女为1.94∶1。NBD全身表现最常见的症状为口腔溃疡(94.9%，277/292)，其次为外阴溃疡(69.1%, 215/311)、发热(42.1%, 131/311)。神经系统常见症状为肢体无力(36.9%, 129/350)、头痛(34.0%, 119/350)、感觉障碍(21.1%, 74/350)、球麻痹症状(11.4%, 40/350)，常见体征为锥体束征(27.1%, 95/350)。NBD以中枢神经系统(CNS)受累最常见，其中CNS实质型受累占88.0%(308/350)，非实质型受累占5.7%(20/350)，周围神经系统(PNS)受累少见(6.9%，24/350)。糖皮质激素是治疗NBD的首选药物，疗效不佳者可同时合用免疫抑制剂或抗肿瘤坏死因子单克隆抗体。NBD多为单相病程，但32.0%(49/153)的患者存在复发、缓解的情况，7.7%(27/350)的患者预后不良。分析结果提示NBD是一种以CNS受累为主，以肢体无力、头痛、感觉障碍为主要症状的疾病，具有复发、缓解的特点，病情进展、残余症状重者预后不佳，临床诊治过程中需多加关注。