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[目的]观察血浆置换联合激素、霉酚酸酯（MMF）治疗儿童重症系统性红斑狼疮（SLE）的临床疗效。[方法]回顾性分析入住本院的18例重症S L E患儿的临床资料，观察治疗前后患儿症状、体征（发热、关节疼痛、皮疹、水肿）缓解情况及抗SM抗体、抗ds-DNA抗体、抗RNP抗体、血沉（ESR）、24h尿蛋白、肌酐（SCr）及补体C3的变化。[结果]18例患儿经治疗后症状全部得到好转，其中12例面部红斑消失，2例患儿皮肤表面溃疡愈合，13例患儿雷诺现象消失，发热及关节疼痛明显缓解。ESR由治疗前的（92±24）mm/h降到（27±15）mm/h ，24 h尿蛋白由治疗前的（8．12±4．76）g降到（1．83±1．55）g ，抗SM抗体、抗ds-DNA抗体转阴率明显下降。[结论]血浆置换联合激素、MMF可降低血清自身抗体，有效控制儿童重症SLE ，值得临床推广应用。