【摘 要】
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Wemer综合征（Wernersyndrome，WS）是一种罕见的人类常染色体隐性遗传疾病，一直以来该病作为研究人类早老综合征的典型病例而受到关注。Wemer蛋白（WRN）是Werner综合征中突变的核蛋白，
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Wemer综合征（Wernersyndrome，WS）是一种罕见的人类常染色体隐性遗传疾病，一直以来该病作为研究人类早老综合征的典型病例而受到关注。Wemer蛋白（WRN）是Werner综合征中突变的核蛋白，最近的生化及遗传学研究证明WRN在DNA复制、DNA损伤修复以及端粒的维持方面起着重要的作用。文章综述了Wemer综合征的分子遗传学机理及端粒和WRN在Werner综合征发病中的重要作用。通过双敲除Wrn与端粒酶基因建立的小鼠模型忠实地再现了人类Werner综合征，这种Werner综合征小鼠模型因其同
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