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小肠鳞状细胞癌(squamous cell carcinoma,SCC)发生率较低,而原发性的小肠鳞状细胞癌更是极为罕见,由于其症状不特异、小肠特殊的解剖特征、发生率低等特点,使得临床医师和病理医师对其了解较少。本院收治一例原发性小肠鳞状细胞癌,本文对其临床特点和病理组织学形态进行描述,并复习相关文献总结原发性小肠鳞状细胞癌的特点,以提高临床医师和病理医师对原发性小肠鳞状细胞癌的认识和了解。