【摘 要】
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报告18例肝豆状核变性(HLD),临床以进行性肢体震颤、肌强直、精神症状、流涎、肝硬化及角膜色素环为主要症状。HLD头颅CT的阳性率为83.3%,CT改变以脑萎缩最常见,其次为豆状核
【机 构】
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报告18例肝豆状核变性(HLD),临床以进行性肢体震颤、肌强直、精神症状、流涎、肝硬化及角膜色素环为主要症状。HLD头颅CT的阳性率为83.3%,CT改变以脑萎缩最常见,其次为豆状核低密度灶,脑干萎缩,再次为脑室扩大,小脑萎缩,丘脑低密度灶等,但以双侧基本对称的豆状核区低密度灶最具特征性。
Report of 18 cases of hepatolenticular degeneration (HLD), clinical limbs tremor, myotonia, psychosis, salivation, cirrhosis and corneal pigment ring as the main symptoms. The positive rate of cranial CT in HLD was 83.3%. CT atrophy was most common in brain atrophy, followed by low density foci of cerebellar nucleus, atrophy of brainstem, enlargement of ventricles, atrophy of cerebellum and low density of thalamus. Symmetrical putamen low density lesions most characteristic.
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