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目的总结巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)的临床特征及误诊原因,以提高对该病的认识。方法回顾性分析54例幼年特发性关节炎全身型(systemic onset juvenile idiopathic arthritis,SO-JIA)合并MAS患儿的临床症状、体征、辅助检查及病情进展、诊断、治疗及预后。结果54例SOJIA患儿中4例并发MAS(7.4%)。临床特征有:持续高热、肝脾淋巴结增大、肝功能急剧恶化、皮肤黏膜易出血、外周血三系减少、中枢神经系统