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目的 探讨肝糖原累积症肝组织病理与电镜超微结构的特点及诊断价值.方法 疑诊肝糖原累积症2例,作肝活检同时作光镜与电镜检查观察其特征.结果 电镜检查发现肝细胞胞质内见大量糖原堆积及大小不等的脂滴形成,线粒体有浓聚现象,内质网等细胞器数量减少且有边聚现象,光镜检查无特异性.结论 肝穿活检电镜检查在诊断肝糖原累积症有重要的临床价值.