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报吿两例晚婴型的异染性脑白质营养不良。其智力发育在生后21个月及30个月之前大致正常,以后智力及运动功能逐渐倒退。半年之后症状已很明显,出现语言困难、智力低下、共济失调、四肢痉挛性瘫痪等症状。脑脊液蛋白增高,尿芳香硫酯酶活性减低。1例尿沉渣细胞内有异染颗粒,运动神经传导速度减慢。
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对40例选择性IgA缺乏症随访1~5年。初诊时全部患儿血清IgA均低于10 IU/ml*,33例低于4 IU/ml,其中13例未能测出血清IgA(均经重复测定)。经随访发现血清IgA自然恢复者有三种情况;(1)血清IgA逐渐恢复正常(15例);(2)血清IgA增高,但最后一次测定结果仍低于正常水平(16例);(3)血清IgA始终低于4 IU/ml,甚至不能测出(9例)。第一组全部患儿于2岁半到4岁
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