【摘 要】
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国际HLH-94方案使EB病毒感染相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)的治疗趋于规范和系统,免疫化疗的疗效得到相应提高.强调依托泊甙(VP16)的早期(诊断后4周内)和足量
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国际HLH-94方案使EB病毒感染相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)的治疗趋于规范和系统,免疫化疗的疗效得到相应提高.强调依托泊甙(VP16)的早期(诊断后4周内)和足量(初4周内≥4个剂量)应用.环孢素对于控制细胞因子暴和减少VP16诱导相关的机会感染死亡有重要辅助治疗意义.静脉输注大剂量糖皮质激素和丙种球蛋白(IVIG)对本病疗效有限,α-干扰素对慢性活动性EBV感染(CAEBV)无效.难治性EBV-HLH或CAEBV需采用多药联合化疗,甚或造血干细胞移植(HSCT).对于没有HSC
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