目的总结儿童卵睾型性发育异常的诊断、性别选择及临床治疗。方法回顾性分析2004—2014年在郑州大学第一附属医院手术治疗的10例卵睾型性发育异常患儿的临床资料。社会性别:男4例,女6例,首次就诊年龄11个月~14岁,10例患儿均接受合理的性别选择、外科手术及内分泌药物治疗,随访其近期和远期治疗效果。结果10例患者中1例男性矫治为女性,余9例性别未转变。按女性抚养者,行睾丸或卵睾组织切除和阴蒂会阴成形术,青春期后行阴道成形术。按男性抚养者,行睾丸固定,卵巢或卵睾及子宫附件切除,同期行尿道下裂成形修复。10例随访2~12年,家属及大年龄患儿均对性别选取满意,4例患儿进入青春期,其中2例女性第二性征发育中等或良好,2例男性阴茎及睾丸发育略差或中等,均有晨勃现象,性功能及生育能力需继续观察。结论儿童卵睾型性发育异常需早期正确诊断,根据患儿的外生殖器、优势性腺、社会性别、结合患儿及家属意愿早期合理地选择性别并采取正确手术矫正,必要时辅以激素替代治疗及心理治疗,效果满意。