【摘 要】
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目的：探讨1例皮脂腺痣患者，同时继发乳头状汗管囊腺瘤、皮脂腺腺瘤、皮脂瘤三种肿瘤并伴有Muir-Torre综合征的临床病理特征、免疫表型及预后。方法：对患者的临床资料、病理特点及免疫组化标记进行研究并复习相关文献。结果：患者，女性，56岁。左面部皮表中央见隆起性肿物，肿物表面局部较粗糙，切面灰黄色，颗粒状。组织学表现为两种结构，一种呈乳头状结构，乳头表面被覆双层立方和柱状上皮，乳头间质可见大量浆细
【基金项目】
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国家自然科学基金青年项目（编号：81800052）； 陕西省省自然科学基金资助项目（编号：2019JQ-390）； 西安交通大学第一附属医院院基金（编号：2019ZYTS-20）；
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目的：探讨1例皮脂腺痣患者，同时继发乳头状汗管囊腺瘤、皮脂腺腺瘤、皮脂瘤三种肿瘤并伴有Muir-Torre综合征的临床病理特征、免疫表型及预后。方法：对患者的临床资料、病理特点及免疫组化标记进行研究并复习相关文献。结果：患者，女性，56岁。左面部皮表中央见隆起性肿物，肿物表面局部较粗糙，切面灰黄色，颗粒状。组织学表现为两种结构，一种呈乳头状结构，乳头表面被覆双层立方和柱状上皮，乳头间质可见大量浆细胞；一种呈分叶状结构，由周围基底细胞样细胞和中心的多泡状皮脂腺细胞组成，基底样细胞和多泡状细胞分布比例不同，局部区基底样细胞＜50%，局部区基底样细胞＞50%；免疫组化示乳头状结构CK7、CK5/6均（+）；分叶状结构CK5/6、EMA、P63、AR均（+），BerEP4（-）；错配修复（Mismatch repair,MMR）蛋白显示，MLH1和PMS2的核阳性表达，而MSH2和MSH6表达缺失，Ki67阳性指数约3%。结论：患者在皮脂腺痣的基础上同时发生三种肿瘤，既往有乳腺癌病史并错配修复蛋白缺失，提示伴发Muire-Torre综合征，病理对肿瘤的正确认识有助于临床进行Muire-Torre综合征调查。皮脂腺痣的多种肿瘤潜能，此类病例需要在成年后预防性切除或至少密切的临床监测，以防止新的肿瘤发生。
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