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间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)是结缔组织病(connective disease,CTD)相关性肺病中最严重的并发症之一,具有较高的致残率和致死率。不同的CTD尽管都具有共同的自身免疫功能紊乱背景,但导致相关性肺病却有不同的临床症状和影像学表现。CTD相关性肺病具有跨学科性,因而增加了进行前瞻性/多中心试验难度,也阻碍了对这一并发症的深入认识。本篇综述将介绍继发于各种CTD如系统性硬化症、类风湿性关节炎、肌炎和皮肌炎、干燥综合征的ILD在治疗和诊断方面的新进展。