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目的探讨心脏起搏器联合β-阻滞剂治疗长QT综合征的疗效。方法应用口服心得安治疗9例确诊的长QT综合征患者,比较服药前后QTc及心脏事件(晕厥或非致命性心脏骤停)发作情况。心得安治疗过程中出现窦性心动过缓、房室传导阻滞(Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ度)者植入DDD起搏器。结果心得安治疗后患者的QTc明显缩短[(512.6±48.6)ms、(544.3±48.4)ms,P〈0.05],用药前后心脏事件年发生次数及发生率明显降低[(3.5±3.6)、(0.9±1.1),P〈0.01及(0.