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目的 提高对Abernethy畸形的认识,并探讨治疗方法。方法 报道1例成人Abernethy畸形的诊断及治疗,并复习文献。结果 术前正确地做出诊断,选择了正确的手术方式,术后恢复良好。结论 Abernethy畸形非常罕见,成人更为少见;术前必须正确地诊断并分型,根据分型采取不同的手术方式。