论文部分内容阅读
摘要： 目的：探讨多发性硬化（MS）的临床特点与治疗。方法：选取49例多发性硬化患者的临床急性期、缓解期的治疗资料进行分析。结果：多发性硬化（MS）经治疗49例中显效27例，有效20例，无效2例。结论：早期进行免疫学治疗，可减轻和阻断神经细胞脱髓鞘和轴索变性。
关键词： 多发性硬化；临床特点； 治疗【中图分类号】R744.5【文献标识码】B【文章编号】1672-8602（2013）12-0038-01
多发性硬化（MS）是中枢神经系统最常见的脱髓鞘性疾病。全身凡有髓鞘和白质的部位均可受累。其特点为发作性的视神经、脑和脊髓的功能障碍，往往在病程中有多次不同形式缓解期，间隔数月或数年后可再复发[1]。选取2012年2月～2013年12月收治的49例多发性硬化（MS）患者临床治疗分析报告如下。
1临床资料
1.1一般资料： 本组收治的49例多发性硬化（MS）确诊患者，其中，男性13例、女性36例，起病年龄16～40岁，平均年龄26岁。急性和亚急性起病37例，慢性起病12例。
1.2治疗
1.2.1急性期治疗： 皮质固醇类激素地塞米松或泼尼松口服。大剂量甲泼尼龙静脉滴注（IVMP）：20～30mg/（kg·d），连续3～5天（成人500mg～1g静脉滴注）。症状缓解后改为口服类固醇1mg/kg持续12天。促肾上腺皮质激素ACTH 25u静滴，通过β肾上腺素能受体兴奋T抑制细胞达到治疗之目的。免疫抑制剂，环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢菌素-A。对大剂量激素敏感性差或对激素有抵抗的患儿，一般静脉滴注IVIG 0.4g/kg，连续3～5天。
1.2.2缓解期的治疗：免疫调节治疗IVIG可定期静脉滴注IVIG 0.4g/（kg·d），连续静脉滴注3～5天。一般每个月或每三个月重复一次。免疫调节剂干扰素β：a.IFN-β1a b.IFN-β1b，醋酸格拉默：考帕松。免疫抑制剂硫唑嘌呤1～2mg/（kg·d）；环磷酰胺800mg/（m2·month）连续1～2年；米托蒽醌、甲氨蝶呤等。
2结果
多发性硬化（MS）经治疗49例中显效27例，有效20例，无效2例。
3讨论
多发性硬化（MS）是一种中枢神经系统炎性脱髓鞘性疾病，其特点有空间多发性及时间多发性。中青年多见，多发性硬化发病机制依然不是十分明确，但普遍认为是在易感基因的基础上，由多种因素诱发的免疫调节功能紊乱，目前人们对儿童多发性硬化的病因及发病机制的认识，仍建立在成人MS基础之上。为了与成人MS的临床诊断标准保持一致，儿童的MS诊断是很严格的。只有在出现神经系统一个以上的局限性受累症候以及有反复发作与缓解的病史时才能考虑诊断。成人的MS临床常表现为反复的发作与缓解或慢性进行性过程，但儿童则很少表现为慢性进行性病程。往往有视力障碍（视物模糊、复视、盲）、感觉障碍、共济失调、头痛等早期表现[2]。Bye和其同事发现部分性惊厥发作在儿童MS较成人多见。也有报道小儿MS可有脑干及小脑受累，主要表现为眼球运动障碍和步态不稳，需注意与脑干肿瘤和脑干炎区别。儿童的MS可表现为长时期的缓解及全部功能恢复。也有些病例表现为在数月内的反复发作。还可出现一些非典型症状，表现为弥漫性的脑脊髓炎、脑膜刺激征、脑水肿、惊厥和意识障碍。这种病例的发病年龄多为3～15岁。与成人MS诊断一样，MS患儿的神经系统症状和体征是多种多样的，只有依靠病史回顾，结合当时的临床所见进行诊断。通常多采用以临床为主的传统诊断标准。主要包括有反复缓解、复发病史；有中枢神经系统多部位病灶表现；病程6个月以上；排除了神经系统其他疾病等。若临床不能确定MS，需采用有关实验室检查[3]。如各种诱发电位检查、CT或磁共振扫描，脑脊液免疫球蛋白增加和出现寡克隆区带等均可提供诊断 MS的依据。与成人一样，80%的MS病儿脑脊液会出现寡克隆区带，脑脊液中淋巴细胞增多也较成人显著，大约（50～100）×106/L。目前尚没有找到根治MS的办法。一般认为早期进行免疫学治疗，可减轻和阻断神经细胞脱髓鞘和轴索变性。主要包括急性期治疗、缓解期预防和对症支持治疗。急性期心理支持和精心护理很重要，特别应注意神经性膀胱的管理，提高生活质量及能尽量回归并融入社会。
当前对MS尚无有效的治疗或预防措施，但经过治疗可以减少临床发作时间及减少复发次数。促肾上腺皮质激素ACTH虽然不能改变病程但可促进急性发作的恢复。免疫抑制剂治疗[如硫唑嘌呤与甲基强的松龙合用加上总淋巴细胞照射]可能有些益处。但长期应用毒性太大。其他治疗包括血浆置换、高压氧舱等仍有人使用，但未证实有确实疗效。最近有报道β-干扰素可降低复发率和减少脑损伤程度。但是γ-干扰素可加重此病。大剂量甲基强的松龙冲击加口服强的松可减少由视神经炎转变成MS的发生率。一般支持疗法、对症治疗、预防感染、避免劳累和精神紧张等处理对本病预后也是非常重要的。多发性硬化的症状和预后与发病年龄、早期病变部位和复发频率有关。若早期出现小脑及皮质脊髓束损害或慢性进行性、慢性多次发病，或肢体痉挛伴挛缩等现象，预后不佳；若早期出现视力减退、感觉异常，病程多呈良性。由于其病程变化大，病程难于估计，平均25～35年。轻者数十年后仍无明显功能障碍。严重者数月至数年致残，极少数病例进展迅速，几周内死亡。死亡原因多数由于继发感染或体力衰竭，极少数患者直接死于脑部病损。
参考文献
[1]王维治，罗祖明.神经病学[M].第5版.北京：人民卫生出版社，2004.188-192.
[2]李永利.肌萎灵胶囊治疗多发性硬化症52例[J].陕西中医，2005，26（3）：223.
[3]许贤豪，乔立艳，张华等.多发性硬化的诊断和分类标准.中国神经免疫学和神经学杂志.2001；3：134
关键词： 多发性硬化；临床特点； 治疗【中图分类号】R744.5【文献标识码】B【文章编号】1672-8602（2013）12-0038-01
多发性硬化（MS）是中枢神经系统最常见的脱髓鞘性疾病。全身凡有髓鞘和白质的部位均可受累。其特点为发作性的视神经、脑和脊髓的功能障碍，往往在病程中有多次不同形式缓解期，间隔数月或数年后可再复发[1]。选取2012年2月～2013年12月收治的49例多发性硬化（MS）患者临床治疗分析报告如下。
1临床资料
1.1一般资料： 本组收治的49例多发性硬化（MS）确诊患者，其中，男性13例、女性36例，起病年龄16～40岁，平均年龄26岁。急性和亚急性起病37例，慢性起病12例。
1.2治疗
1.2.1急性期治疗： 皮质固醇类激素地塞米松或泼尼松口服。大剂量甲泼尼龙静脉滴注（IVMP）：20～30mg/（kg·d），连续3～5天（成人500mg～1g静脉滴注）。症状缓解后改为口服类固醇1mg/kg持续12天。促肾上腺皮质激素ACTH 25u静滴，通过β肾上腺素能受体兴奋T抑制细胞达到治疗之目的。免疫抑制剂，环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢菌素-A。对大剂量激素敏感性差或对激素有抵抗的患儿，一般静脉滴注IVIG 0.4g/kg，连续3～5天。
1.2.2缓解期的治疗：免疫调节治疗IVIG可定期静脉滴注IVIG 0.4g/（kg·d），连续静脉滴注3～5天。一般每个月或每三个月重复一次。免疫调节剂干扰素β：a.IFN-β1a b.IFN-β1b，醋酸格拉默：考帕松。免疫抑制剂硫唑嘌呤1～2mg/（kg·d）；环磷酰胺800mg/（m2·month）连续1～2年；米托蒽醌、甲氨蝶呤等。
2结果
多发性硬化（MS）经治疗49例中显效27例，有效20例，无效2例。
3讨论
多发性硬化（MS）是一种中枢神经系统炎性脱髓鞘性疾病，其特点有空间多发性及时间多发性。中青年多见，多发性硬化发病机制依然不是十分明确，但普遍认为是在易感基因的基础上，由多种因素诱发的免疫调节功能紊乱，目前人们对儿童多发性硬化的病因及发病机制的认识，仍建立在成人MS基础之上。为了与成人MS的临床诊断标准保持一致，儿童的MS诊断是很严格的。只有在出现神经系统一个以上的局限性受累症候以及有反复发作与缓解的病史时才能考虑诊断。成人的MS临床常表现为反复的发作与缓解或慢性进行性过程，但儿童则很少表现为慢性进行性病程。往往有视力障碍（视物模糊、复视、盲）、感觉障碍、共济失调、头痛等早期表现[2]。Bye和其同事发现部分性惊厥发作在儿童MS较成人多见。也有报道小儿MS可有脑干及小脑受累，主要表现为眼球运动障碍和步态不稳，需注意与脑干肿瘤和脑干炎区别。儿童的MS可表现为长时期的缓解及全部功能恢复。也有些病例表现为在数月内的反复发作。还可出现一些非典型症状，表现为弥漫性的脑脊髓炎、脑膜刺激征、脑水肿、惊厥和意识障碍。这种病例的发病年龄多为3～15岁。与成人MS诊断一样，MS患儿的神经系统症状和体征是多种多样的，只有依靠病史回顾，结合当时的临床所见进行诊断。通常多采用以临床为主的传统诊断标准。主要包括有反复缓解、复发病史；有中枢神经系统多部位病灶表现；病程6个月以上；排除了神经系统其他疾病等。若临床不能确定MS，需采用有关实验室检查[3]。如各种诱发电位检查、CT或磁共振扫描，脑脊液免疫球蛋白增加和出现寡克隆区带等均可提供诊断 MS的依据。与成人一样，80%的MS病儿脑脊液会出现寡克隆区带，脑脊液中淋巴细胞增多也较成人显著，大约（50～100）×106/L。目前尚没有找到根治MS的办法。一般认为早期进行免疫学治疗，可减轻和阻断神经细胞脱髓鞘和轴索变性。主要包括急性期治疗、缓解期预防和对症支持治疗。急性期心理支持和精心护理很重要，特别应注意神经性膀胱的管理，提高生活质量及能尽量回归并融入社会。
当前对MS尚无有效的治疗或预防措施，但经过治疗可以减少临床发作时间及减少复发次数。促肾上腺皮质激素ACTH虽然不能改变病程但可促进急性发作的恢复。免疫抑制剂治疗[如硫唑嘌呤与甲基强的松龙合用加上总淋巴细胞照射]可能有些益处。但长期应用毒性太大。其他治疗包括血浆置换、高压氧舱等仍有人使用，但未证实有确实疗效。最近有报道β-干扰素可降低复发率和减少脑损伤程度。但是γ-干扰素可加重此病。大剂量甲基强的松龙冲击加口服强的松可减少由视神经炎转变成MS的发生率。一般支持疗法、对症治疗、预防感染、避免劳累和精神紧张等处理对本病预后也是非常重要的。多发性硬化的症状和预后与发病年龄、早期病变部位和复发频率有关。若早期出现小脑及皮质脊髓束损害或慢性进行性、慢性多次发病，或肢体痉挛伴挛缩等现象，预后不佳；若早期出现视力减退、感觉异常，病程多呈良性。由于其病程变化大，病程难于估计，平均25～35年。轻者数十年后仍无明显功能障碍。严重者数月至数年致残，极少数病例进展迅速，几周内死亡。死亡原因多数由于继发感染或体力衰竭，极少数患者直接死于脑部病损。
参考文献
[1]王维治，罗祖明.神经病学[M].第5版.北京：人民卫生出版社，2004.188-192.
[2]李永利.肌萎灵胶囊治疗多发性硬化症52例[J].陕西中医，2005，26（3）：223.
[3]许贤豪，乔立艳，张华等.多发性硬化的诊断和分类标准.中国神经免疫学和神经学杂志.2001；3：134