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目的以儿童脑死亡标准为参考,通过诊断新生儿脑死亡病例分析,总结新生儿脑死亡的特点。方法报道1例新生儿脑死亡的病例并复习汇总新生儿脑死亡文献。结果患儿,男,胎龄39+4周,阴道分娩出生,出生体重3 370 g。生后无呼吸和心跳,生后Apgar评分1、5、10和15 min分别为1、2、2和2分。20 min后心跳恢复,叹气样呼吸。生后2 h转运至复旦大学附属儿科医院,仍呈昏迷状态,依赖机械通气,双侧瞳孔散大,对光反射和原始反射消失。血气分析提示严重代谢性酸中毒,间隔12 h的2次扩容后血压稳定。可自主排尿,尿量正常。每天行神经功能评估始终处于昏迷中,无自主呼吸,肌张力和肌力严重低下,各种原始反射不能引出,双侧瞳孔散大,对光反射、咳嗽反射和角膜反射均消失。予振幅整合脑电图(a EEG)连续监测4 d电压均<2μV,入院后5 d脑干听觉诱发电位(BAER)、体感诱发电位、视觉诱发电位均不能引出。入院后6和12 d视频脑电图均提示<2μV静息电压。入院后13和14 d行脑血流监测,提示大脑前、中、后动脉轻中度痉挛。入院后13 d头颅CT提示双侧大脑弥漫性低密度影,脑室扩大。自主呼吸激发试验进行了7 min,因严重心率减慢而终止。结合脑电图诊断脑死亡。以"brain death"AND"newborn"OR"neonatal"OR"neonate"在Pub Med数据库共检索到28例新生儿脑死亡病例,结合本文的1例,29例新生儿脑死亡病例,早产儿8例(化脓性脑膜炎2例,严重脑室内出血5例,胎母输血1例);脑死亡确诊日龄为入院后2~7 d,脑死亡的观察期2~9 d;足月儿21例(重度窒息11例,婴儿猝死综合征4例,严重感染3例,严重颅内出血2例,戒断综合征1例);脑死亡确诊日龄为入院后1~6 d,脑死亡的观察期1~73 d。新生儿脑死亡临床诊断均达到以下标准:昏迷,对各种刺激无反应;脑干功能丧失,主要评估方法为瞳孔扩大,对光反射、角膜反射和眼脑反射消失;自主呼吸消失。24/29例行EEG评估,17例为静息电压(早产儿3例,足月儿14例);7例首次监测为低电压;28/29例进行了脑血流监测,脑血流消失25例,BAER检查3/29例,1例未引出;1/29例行a EEG监测提示低电压。结论新生儿脑死亡诊断应更慎重,新生儿临床神经系统功能评估有其明显的发育特征,需要更长的观察期。a EEG在新生儿脑死亡评估中可能具有一定价值。