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目的 介绍改良Soave术结合Sarasola-Klose内痔环切术联合治疗儿童肛门、直肠、结肠血管畸形.方法 回顾分析2000年至2008年收治的12例小儿肛门、直肠、乙状结肠血管畸形患儿的临床资料,就其诊断和手术治疗进行分析.结果 根据病史、纤维结肠镜检查、钡剂灌肠、腹部CT和MRI检查,临床诊断为弥漫性肛门、直肠、乙状结肠血管畸形.11例患儿接受改良经腹Soave术,肛周黏膜层及黏膜下血管切除采用Sarasola-Klose内痔环切术式(改良Whitehead术).1例患儿仅接受常规经腹Soave术.12例患儿术后随访3个月~8年,1例仍有少量间歇性便血,余均无便血、便秘,1例污粪.结论 血管畸形累及肛门、直肠甚至乙状结肠的病例少见,肠镜、CT、MRI是诊断的主要方法.改良Soave术结合Sarasola-Klose内痔环切术是安全、彻底、有效的治疗方法。