论文部分内容阅读
目的
分析儿童原发性膜性肾病（IMN）的临床特点及肾组织M型磷脂酶A2受体(PLA2R)的表达。
方法选取2010年1月—2017年2月在上海交通大学附属儿童医院经肾活检证实的，随访至少半年且临床和病理资料完整的IMN儿童22例；回顾性分析患儿发病至随访终点的临床资料、治疗方案、疗程及疗效进行比较。采用间接免疫荧光法检测PLA2R在肾组织的表达；分析阳性组与阴性组之间临床特点的区别。两组间差异使用t检验、秩和检验及Fisher确切概率法。
结果22例IMN患儿中11例临床表现为血尿和蛋白尿，9例表现为肾病综合征，2例表现为孤立性蛋白尿。22例IMN患儿中，经糖皮质激素或糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗后，至随访终点时，完全缓解16例（73%），部分缓解6例，所有患儿肾功能均正常，肾小球滤过率估计值均> 90 ml/(min·1.73 m2)。22例IMN患儿中，肾组织PLA2R阳性组7例（32%），阴性组15例，两组在年龄（10岁比6岁）及尿蛋白转阴时间（6.00个月比2.50个月）上的差异有统计学意义（Z值分别为－2.483及－2.072，P<0.05）。
结论儿童IMN临床以血尿和蛋白尿居多。应用糖皮质激素联合免疫抑制剂能取得较为满意的治疗效果。儿童IMN肾组织PLA2R表达阳性率约32%，与表达阴性组相比，肾组织PLA2R表达阳性患儿年龄偏大，尿蛋白转阴时间更长。