儿童红细胞生成性原卟淋病的最新进展

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儿童红细胞生成性原卟淋病并不罕见,患儿在6岁前发病。主要表现为光过敏性皮炎。个别可并发急性坏死性肝功衰竭而夭亡。诊断靠红细胞游离原卟啉增多,尿卟啉排泄正常,与急性光过敏性皮炎发发作。迄今无特效疗法。β-胡萝素据称有效。致病基因位点业已确定。
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