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目的 探讨恶性血管外皮瘤的临床病理特征。方法 对1例椎管内恶性血管外皮瘤进行临床、病理组织学和免疫组织化学观察，并结合文献探讨其临床、病理特征及诊断。结果 本瘤在青壮年多发，可生长于任何组织。临床表现多为无痛性肿块，无影像学特异性。病理特征为丰富的裂隙样或窦隙样薄壁血管相互连接成网状，密集排列的瘤细胞异型性明显，核分裂易见。呈VMT、CD34免疫阳性反应。结论 恶性血管外皮瘤是一种较少见的软组织恶性肿瘤，组织病理学及免疫组化标记检测是其主要诊断依据。