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患儿，男，7岁。因骶尾逐渐增大包块7年入院。包块于出生即发现，当时约蚕豆大小，未经处理逐渐生长至鸡蛋大，反复破溃流脓，伴脐尿管瘘，反复尿床。检查见智力正常，骶尾部5cm×5cm×4cm包块，透光试验（一）。MRI提示：盆腔后壁发育不全及盆腔疝。平片示：椎管破坏。穿刺造影见4cm×10cm包块。术前诊断脊膜膨出，术中发现包块为实质囊性，内部为灰黑泥沙膏样物伴臭味，囊壁厚似肠管，囊壁呈乳白色半透明状，与周围组织无明显粘连，破坏骶骨达到盆腔，手术完整切除包块。术后病检确诊为脊髓肠源