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目的
探讨系统性硬化病（SSc）的临床特点及内脏累及与自身抗体的相关性。
方法分析2012—2015年就诊于复旦大学附属中山医院皮肤科的63例SSc患者的临床资料、实验室检查及辅助检查，并分析内脏损伤、临床表型与自身抗体的相关性。
结果63例SSc患者中弥漫型与局限型SSc各29例，重叠综合征5例；30例有肺间质纤维化；32例有肺功能受损，表现为一氧化碳弥散量减低；12例肺动脉压升高；29例抗DNA拓扑异构酶Ⅰ（Scl-70）抗体阳性，其中19例（65.52%）有肺间质纤维化；34例抗Scl-70抗体阴性，其中11例（32.35%）有肺间质纤维化；19例抗干燥综合征A（SSA）抗体阳性，其中13例（68.42%）有肺间质纤维化；44例抗SSA抗体阴性，其中17例（38.64%）有肺间质纤维化。抗Scl-70、SSA抗体阳性患者中肺间质纤维化发生率均高于阴性患者（χ2值分别为6.901和4.720，P < 0.05）。63例中22例有手指尖溃疡，其中16例（72.73%）有肺间质纤维化；没有指尖溃疡41例中14例（34.15%）发生了肺间质纤维化，两组肺间质纤维化发生率比较，差异有统计学意义（χ2= 8.544，P < 0.01）。50例（79.40%）患者以雷诺现象为首发表现，雷诺现象发生后平均48.3个月被确诊为SSc。
结论SSc患者肺间质纤维化发生率高，常伴肺功能受损和肺动脉高压，首发表现多为雷诺现象。指尖溃疡、抗Scl-70、SSA抗体阳性患者肺间质纤维化发生率高。