【摘 要】
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目的 探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)临床特征,以提高临床诊断与治疗水平.方法 回顾分析北京协和医院收治的8例经病理确诊的SPTCL临床资料,包括临床表现、误诊情况、实
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目的 探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)临床特征,以提高临床诊断与治疗水平.方法 回顾分析北京协和医院收治的8例经病理确诊的SPTCL临床资料,包括临床表现、误诊情况、实验室检查、病理检查、治疗及转归.结果 8例患者中男4例,女4例,发病至确诊28.6(4～84)个月,初诊均考虑为风湿病(结节红斑、结节性脂膜炎、系统性血管炎等);临床主要表现为皮下结节、肿块、斑块,结节均为多发,可累及四肢、躯干、头面部;部分伴发热(7例),肝(3例)、脾(3例)、淋巴结肿大(4例),3例伴噬血细胞现象.8例患者先后共行活检22例次,平均2.75(1～5)例次,涉及多个部位,最终确诊为SPTCL.病理显示,病变均位于皮下脂肪组织内,表现为大量淋巴细胞浸润,细胞异型性明显;免疫组化:CD_3阳性多见,1例基因重排T细胞受体阳性,表达γδSTCR.确诊SPTCL前,抗风湿药物(糖皮质激素、免疫抑制剂)治疗效果不佳,确诊SPTCL后,6例经化疗病情稳定.2例因肺部浸润及感染死亡.结论 SPTCL临床表现多样,容易误诊为脂膜炎等风湿病.临床表现为反复皮下结节,抗风湿治疗效果不佳,病理活检并免疫组化及T细胞受体重排PCR检测可明确诊断.
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