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目的:探讨成人肾脏横纹肌肉瘤的临床病理学特点。方法:回顾性分析我院收治的1例成人肾脏横纹肌肉瘤患者的临床资料。结果:本例患者诊断为右侧肾脏多形性横纹肌肉瘤,手术治疗后41 d死亡。结论:成人肾脏横纹肌肉瘤极为罕见,为高度恶性软组织肿瘤,预后很差。术前确诊困难,主要依靠影像、病理学、免疫组化标记及电镜等综合判定。