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目的 提高对儿童原发脑脊膜黑色素瘤病的认识。方法 回顾分析1例原发脑脊髓膜黑色素瘤病患儿的临床资料,并复习相关文献。结果 女性患儿,11岁,临床表现为头痛、呕吐、抽搐发作。头颅磁共振成像示弥散性脑膜增厚,脊髓磁共振成像示多发小结节;脑脊液细胞学检查可见黑色素细胞。确诊为原发脑脊膜黑色素瘤病。结论 原发脑脊膜黑色素瘤病罕见,当临床出现不能解释的颅内压增高时,需警惕原发脑脊膜黑色素瘤病可能。