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【摘要】 目的 研究延颈交界区肿瘤的临床特点诊断与手术疗效。方法 回顾性分析15例延颈交界区肿瘤的临床特点和MRI影像,手术和预后,其中行经后正中入路手术 13例, 经远外侧入路 2例。结果 髓内室管膜瘤1例,星形细胞瘤1例;髓外颅颈型脊膜瘤8例,髓外神经鞘瘤5例;全切除 11例,次全切除 3例, 部分切除 1例;出院时好转及治愈 11例, 无变化3例, 死亡 1例。结论 延颈交界处肿瘤以良性肿瘤多见,熟悉延颈交界区解剖,应用显微外科技术,尽量减少对延脊髓的牵拉,选择合适手术入路是提高疗效的关键。
【关键词】延颈交界区;肿瘤;显微外科手术
延颈交界区由于其位于颅底深部,周围有脑干及重要血管和神经,手术切除难度大,随着神经放射和显微外科技术的发展,患者肿瘤全切除率增高,病死率明显降低。1998年12月至2008年6月采用显微外科手术治疗延颈交界区肿瘤患者15例,均经MRI和手术证实,效果满意,就其临床特点诊治技术及术后处理进行探讨总结如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组男6例,女9例,年龄13~62岁,平均47岁。11例肿瘤主要位于延颈交界区枕骨大孔后方,4例肿瘤主要位于后侧方及椎管内,1例患者行数字减影血管造影(DSA),以了解肿瘤供血情况;按解剖分髓内室管膜瘤1例,星形细胞瘤1例。髓外颅颈型脊膜瘤8例,髓外神经鞘瘤5例。临床表现中,枕颈部根性刺激症状11例,脑干体征3例,小脑体征2例,上颈髓体征8例。颅内压增高征1例。术前均行MRI检查。
1.2 手术方式 全麻插管采用显微外科手术治疗枕骨大孔区肿瘤,侧伏卧位,头部不可过度后伸,头架固定。多数肿瘤位于延颈交界区枕大孔后方和侧方,13例采用枕下中线入路或侧方入路,术中将C1后弓和C2椎板,咬开磨去部分枕骨。在显微镜下,双极电凝烧灼的基础上分块切除肿瘤,吸引器的吸力要适中,以免损伤血管。2例改良远外侧入路,即从颈1后弓至入硬膜处牵移椎动脉,切除颈1后弓及侧块,不磨除枕骨髁。
2 结果
术后病理证实:室管膜瘤1例,星形细胞瘤1例,颅颈型脊膜瘤8例,神经鞘瘤5例。本组患者肿瘤全切除11例,次全切除3例,部分切除1例;后组颅神经损伤行气管切开插管2例(分别于术后第60和75天拔管),呼吸困难行气管切开辅助呼吸1例;术后吞咽困难2例。经过3个月~3年的随访,本组15例中,痊愈11例,好转3例,死亡1例为室管膜瘤,后组颅神经损伤,死于术后呼吸衰竭。痊愈的病例均为良性肿瘤,术中全切肿瘤;呼吸困难行气管切开辅助呼吸1例;术后吞咽困难1例,1个月后逐渐恢复。
3 讨论
延颈交界区肿瘤由于其解剖位置较特殊,毗邻有许多重要神经血管,手术操作空间较小,特别是位于腹侧的肿瘤,手术风险更大,采用合理的手术入路及显微神经外科技术,可减少手术并发症。
延颈交界处肿瘤以髓外良性肿瘤多,与枕骨大孔区肿瘤有相似意义 [1]。凡肿瘤主体骑跨枕大孔区,不论起始部位在何处,均归为枕大孔区肿瘤 [2] ,MRI检查可明确诊断。根据肿瘤与脑干及颈髓的关系可分为髓内和髓外;而髓外又分为颅颈型和颈颅型,前者起自枕大孔上,沿枕大孔向椎管内发展;后者起自椎管内,沿枕大孔向颅内发展 [3] 。髓外硬膜下肿瘤多为良性,以脑膜瘤和神经鞘瘤为主。颅颈型脑膜瘤多起源于前方和前外侧,颈颅型脑膜瘤多起自外侧和后外侧。髓内肿瘤以星形细胞瘤和室管膜瘤居多 [3] 。本组髓内室管膜瘤1例,星形细胞瘤1例。髓外颅颈型脊膜瘤8例,髓外神经鞘瘤5例。
3.1 延颈交界枕大孔区肿瘤临床表现出所谓的“枕大孔区综合征”,既合并出现延颈髓、后组颅神经及小脑病征。但本组病例中,典型的枕大孔区综合征并不多见,尤其是早期患者。髓内型者,常以颅内压增高为起始症状,部分病例在晚期出现小脑或延、颈髓症状。髓外颅颈型者,大多以枕颈痛,颈强直为首发症状,而后出现颅内压增高征,继而出现延髓、颈髓后组颅神经及小脑症状,其后则往往以高颈髓压迫为唯一症状。因此,凡有枕颈痛或颅内压增高征患者,出现延髓高颈髓或后组颅神经损害症状之一者,就应考虑到枕大孔区肿瘤的可能。MRI是诊断后颅窝和上颈段肿瘤的最佳手段,增强扫描,可使绝大多数枕大孔区肿瘤得以确诊。
3.2 手术入路的选择 文献记载的手术入路有 [4] 枕下正中入路,经口咽 斜坡入路,经颈 斜坡入路和远外侧入路。后正中入路是最常用的手术入路, 能够切除髓内以及脊髓后方、侧方和前外侧的肿瘤 [5]。根据肿瘤肿瘤生长方式,特别是位于腹侧的肿瘤,手术方式可选择远外侧入路和前方入路。位于枕骨大孔后方或侧后方的肿瘤,采用枕下正中入路,手术操作难度相对较小,但应注意切口要够长,以充分显露便于操作,若肿瘤偏向一侧,在切除枕鳞及环枢椎板时,应尽量偏向病侧,勿损伤椎动脉、脑干前方或侧前方的肿瘤,因为脑干、后组脑神经或椎动脉的阻挡,常规的后入路难以达到,常采用远外侧入路 [6,7]。手术应在手术显微镜直视下轻柔、仔细的操作,注意保护椎动脉、脑干、颈髓和后组脑神经及每一根细小的血管、神经。采用远外侧入路时,枕髁不必切除,尽量减少对颅颈连接稳定性的影响,且枕髁切除对手术安全和肿瘤全切并非必要 [8]
笔者主要采取枕下中线入路,术中切除部分枕骨,咬开C1后弓时注意保护椎动脉,椎动脉可在C1~2之间钻入硬膜,有时C1后弓上环绕椎动脉的韧带骨化,形成通道 [9] 。远外侧入路主要在于对硬膜外椎动脉和硬膜内小脑后下动脉后组脑神经分支的保护, 以免术后出现声音嘶哑, 吞咽困难, 及颈部肌肉萎缩。对于背侧和背外侧的肿瘤,采用枕下中线入路,必要时可切断C1~2神经根,注意不要损伤神经根动脉,以免影响脊髓血供。肿瘤切除应在显微镜下操作,在显微镜下进行分离时,特别注意保护脊髓,先囊内将肿瘤分块切除,得到充分的空间后将肿瘤向外方牵引分离。咬除枕大孔和C1后弓时要避免压迫颈和延髓,以防影响呼吸。术中注意保护脑干、上颈髓和颅神经,保护椎动脉及其分支,牵拉肿瘤时沿延髓和颈髓的方向进行纵向牵拉,以减轻对脑干的影响。肿瘤四周进行游离时,断开来自附近的血管,并使肿瘤与延髓及舌咽迷走和副神经分开,用棉片加以保护。显微镜下精细操作, 注意保护上述重要组织。脑膜瘤是良性肿瘤, 和脑干之间有蛛网膜相隔, 粘连一般不严重 [10,11], 能够使肿瘤和脑干分离切除, 手术中一旦发现肿瘤和脑干粘连严重, 尤其是在牵拉肿瘤时患者的心率、血压等重要生命体征出现大幅度改变, 应当立即终止操作, 此时即使在脑干表面残留薄片肿瘤组织,也不要勉强切除。对于较大肿瘤, 先瘤内切除大部分肿瘤, 待肿瘤体积缩小、空间扩大后, 应尽量切断肿瘤基底部, 再分块切除。即使瘤体游离, 若体积大,也要分块切除, 避免切除瘤体挤压造成延髓、颈髓损伤。对于血管型或血供丰富的脑膜瘤, Rosen等 [12]认为术前栓塞也是重要的治疗手段之一。3.3 椎动脉的显露 Wong等 [13]报道,术中采用超声多普勒引导分离椎动脉,以避免其损伤,分离颅外椎动脉入硬膜时,必须注意动脉分支,打开硬膜时,应尽量保证硬膜环完整,以免损伤椎动脉及分支,避免术后出现脑脊髓液从环处漏出。笔者曾根据以下3个标志之一确定椎动脉:C1横突,位于椎动脉外侧的C1神经根和包绕椎动脉的静脉丛。从C1横突上分离上斜肌和下斜肌并予以切除,在骨膜下分离显露C1后弓,从中线至横突,先分离下缘,再分离上缘。从C1横突孔开始,沿C1后弓的椎动脉沟向内分离,显露从C1横突至硬膜入口的椎动脉。
3.4 术后恢复与处理 随着术中神经电生理监护、显微外科器械、超声吸引器、激光手术刀以及监护的不断发展,枕骨大孔区肿瘤的手术治疗更加安全。但是,枕骨大孔区术后,尤其是延髓肿瘤术后并发症最多,其中最严重的并发症是呼吸障碍,其次是胃肠应激性溃疡出血及继发性呼吸道感染瘤 [14]。因此,术后应特别注意观察呼吸情况,必要时行气管切开,重视术后处理。手术疗效取决于肿瘤切除程度和手术操作对脑干和脊髓功能的影响。笔者观察术后病情,根性刺激症状好转最快,疼痛麻木感、僵硬感等在术后第2天即可改善。术后常规给予脱水和激素治疗,以减少水肿的发生。
延颈交界区肿瘤的诊治,长期以来一直是神经外科治疗的难题。选择适当的手术入路,手术麻醉时,头部不可过度后伸,以免损伤脊髓,术中在显微镜下仔细轻柔地操作,保护延髓、上颈髓及颅神经,保护椎动脉及其分支,术后应特别注意观察呼吸情况,必要时行气管切开是非常有意义的。
参考文献
[1] Bertalanffy H,Seeger W.The dorsolateral,suboccipital,transcondylar approach to the lower clivus and anterior portion of the craniocervical junction.Neurosurgery,1991;29(6):815 821.
[2] 浦佩玉.枕大孔区肿瘤.中华神经外科杂志,1987,1:3.
[3] 王忠诚.颅脑外科临床解剖学.济南:山东科学技术出版社,2001:260.
[4] 诸葛启钏,吴近森,叶盛,等.延颈交界区肿瘤的显微外科治疗.中华外科杂志,2001,39(8):605.
[5] 杨树源,洪国良.椎管内肿瘤402例报道.中华神经外科杂志,2000,16(3):162 164.
[6] Marin Sanabria EA,EharaK,Tamaki N.Surgical experiencee with skull base approaches for foramenmagnummeningioma.Neurol Med Chir,2002,42(11):472.
[7] GeorgeB,DematonsC,Cophignon J.Lateral approach to the anterportion of the foramenmagnum.Application to surgical removal of benign tumors technical note.SurgNeurol,1998,29:484.
[8] Nanda A,Vincent D A,Vannemreddy P S,et al.Farlateral approach to intradural lesions of the foramenmagnum without resection of the occipital condyle.Neurosurg,2002,96(2):302.
[9] Babu RP,Sekhar LN,Wright DC.Extreme lateral transcondylar approach:technical improvements and lessons learned.Neurosurg,1994,81:49 59.
[10] Czirjak S,Szeifert GT.Surgical experience with frontolateral keyhole craniotomy through a superciliary skin incision.Neurosurg,2001,48(1):145 150.
[11] 王振宇,马长城,刘彬,等.枕下后正中切口扩大外侧入路显微手术切除枕骨大孔前区肿瘤.中华神经外科杂志,2005,21(1):42 43.
[12] Rosen C L,Ammerman J M,Sekhar L N,et al.Outcome analysis of preoperative embolization in cranial base surgery.Acta Neurochir(Wien),2002,144(11):1157 1164.
[13] Markol FK L,Hame S,Hunter D M,et al.Effects off emoral tunnel placement on kneel axity and forces in an anterior cruciate ligament graft.Orthop Res,2002,20(5):1016 1024.
[14] 于春江.脑干肿瘤显微外科治疗进展.中华神经外科杂志,1997,7(13):191.
【关键词】延颈交界区;肿瘤;显微外科手术
延颈交界区由于其位于颅底深部,周围有脑干及重要血管和神经,手术切除难度大,随着神经放射和显微外科技术的发展,患者肿瘤全切除率增高,病死率明显降低。1998年12月至2008年6月采用显微外科手术治疗延颈交界区肿瘤患者15例,均经MRI和手术证实,效果满意,就其临床特点诊治技术及术后处理进行探讨总结如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组男6例,女9例,年龄13~62岁,平均47岁。11例肿瘤主要位于延颈交界区枕骨大孔后方,4例肿瘤主要位于后侧方及椎管内,1例患者行数字减影血管造影(DSA),以了解肿瘤供血情况;按解剖分髓内室管膜瘤1例,星形细胞瘤1例。髓外颅颈型脊膜瘤8例,髓外神经鞘瘤5例。临床表现中,枕颈部根性刺激症状11例,脑干体征3例,小脑体征2例,上颈髓体征8例。颅内压增高征1例。术前均行MRI检查。
1.2 手术方式 全麻插管采用显微外科手术治疗枕骨大孔区肿瘤,侧伏卧位,头部不可过度后伸,头架固定。多数肿瘤位于延颈交界区枕大孔后方和侧方,13例采用枕下中线入路或侧方入路,术中将C1后弓和C2椎板,咬开磨去部分枕骨。在显微镜下,双极电凝烧灼的基础上分块切除肿瘤,吸引器的吸力要适中,以免损伤血管。2例改良远外侧入路,即从颈1后弓至入硬膜处牵移椎动脉,切除颈1后弓及侧块,不磨除枕骨髁。
2 结果
术后病理证实:室管膜瘤1例,星形细胞瘤1例,颅颈型脊膜瘤8例,神经鞘瘤5例。本组患者肿瘤全切除11例,次全切除3例,部分切除1例;后组颅神经损伤行气管切开插管2例(分别于术后第60和75天拔管),呼吸困难行气管切开辅助呼吸1例;术后吞咽困难2例。经过3个月~3年的随访,本组15例中,痊愈11例,好转3例,死亡1例为室管膜瘤,后组颅神经损伤,死于术后呼吸衰竭。痊愈的病例均为良性肿瘤,术中全切肿瘤;呼吸困难行气管切开辅助呼吸1例;术后吞咽困难1例,1个月后逐渐恢复。
3 讨论
延颈交界区肿瘤由于其解剖位置较特殊,毗邻有许多重要神经血管,手术操作空间较小,特别是位于腹侧的肿瘤,手术风险更大,采用合理的手术入路及显微神经外科技术,可减少手术并发症。
延颈交界处肿瘤以髓外良性肿瘤多,与枕骨大孔区肿瘤有相似意义 [1]。凡肿瘤主体骑跨枕大孔区,不论起始部位在何处,均归为枕大孔区肿瘤 [2] ,MRI检查可明确诊断。根据肿瘤与脑干及颈髓的关系可分为髓内和髓外;而髓外又分为颅颈型和颈颅型,前者起自枕大孔上,沿枕大孔向椎管内发展;后者起自椎管内,沿枕大孔向颅内发展 [3] 。髓外硬膜下肿瘤多为良性,以脑膜瘤和神经鞘瘤为主。颅颈型脑膜瘤多起源于前方和前外侧,颈颅型脑膜瘤多起自外侧和后外侧。髓内肿瘤以星形细胞瘤和室管膜瘤居多 [3] 。本组髓内室管膜瘤1例,星形细胞瘤1例。髓外颅颈型脊膜瘤8例,髓外神经鞘瘤5例。
3.1 延颈交界枕大孔区肿瘤临床表现出所谓的“枕大孔区综合征”,既合并出现延颈髓、后组颅神经及小脑病征。但本组病例中,典型的枕大孔区综合征并不多见,尤其是早期患者。髓内型者,常以颅内压增高为起始症状,部分病例在晚期出现小脑或延、颈髓症状。髓外颅颈型者,大多以枕颈痛,颈强直为首发症状,而后出现颅内压增高征,继而出现延髓、颈髓后组颅神经及小脑症状,其后则往往以高颈髓压迫为唯一症状。因此,凡有枕颈痛或颅内压增高征患者,出现延髓高颈髓或后组颅神经损害症状之一者,就应考虑到枕大孔区肿瘤的可能。MRI是诊断后颅窝和上颈段肿瘤的最佳手段,增强扫描,可使绝大多数枕大孔区肿瘤得以确诊。
3.2 手术入路的选择 文献记载的手术入路有 [4] 枕下正中入路,经口咽 斜坡入路,经颈 斜坡入路和远外侧入路。后正中入路是最常用的手术入路, 能够切除髓内以及脊髓后方、侧方和前外侧的肿瘤 [5]。根据肿瘤肿瘤生长方式,特别是位于腹侧的肿瘤,手术方式可选择远外侧入路和前方入路。位于枕骨大孔后方或侧后方的肿瘤,采用枕下正中入路,手术操作难度相对较小,但应注意切口要够长,以充分显露便于操作,若肿瘤偏向一侧,在切除枕鳞及环枢椎板时,应尽量偏向病侧,勿损伤椎动脉、脑干前方或侧前方的肿瘤,因为脑干、后组脑神经或椎动脉的阻挡,常规的后入路难以达到,常采用远外侧入路 [6,7]。手术应在手术显微镜直视下轻柔、仔细的操作,注意保护椎动脉、脑干、颈髓和后组脑神经及每一根细小的血管、神经。采用远外侧入路时,枕髁不必切除,尽量减少对颅颈连接稳定性的影响,且枕髁切除对手术安全和肿瘤全切并非必要 [8]
笔者主要采取枕下中线入路,术中切除部分枕骨,咬开C1后弓时注意保护椎动脉,椎动脉可在C1~2之间钻入硬膜,有时C1后弓上环绕椎动脉的韧带骨化,形成通道 [9] 。远外侧入路主要在于对硬膜外椎动脉和硬膜内小脑后下动脉后组脑神经分支的保护, 以免术后出现声音嘶哑, 吞咽困难, 及颈部肌肉萎缩。对于背侧和背外侧的肿瘤,采用枕下中线入路,必要时可切断C1~2神经根,注意不要损伤神经根动脉,以免影响脊髓血供。肿瘤切除应在显微镜下操作,在显微镜下进行分离时,特别注意保护脊髓,先囊内将肿瘤分块切除,得到充分的空间后将肿瘤向外方牵引分离。咬除枕大孔和C1后弓时要避免压迫颈和延髓,以防影响呼吸。术中注意保护脑干、上颈髓和颅神经,保护椎动脉及其分支,牵拉肿瘤时沿延髓和颈髓的方向进行纵向牵拉,以减轻对脑干的影响。肿瘤四周进行游离时,断开来自附近的血管,并使肿瘤与延髓及舌咽迷走和副神经分开,用棉片加以保护。显微镜下精细操作, 注意保护上述重要组织。脑膜瘤是良性肿瘤, 和脑干之间有蛛网膜相隔, 粘连一般不严重 [10,11], 能够使肿瘤和脑干分离切除, 手术中一旦发现肿瘤和脑干粘连严重, 尤其是在牵拉肿瘤时患者的心率、血压等重要生命体征出现大幅度改变, 应当立即终止操作, 此时即使在脑干表面残留薄片肿瘤组织,也不要勉强切除。对于较大肿瘤, 先瘤内切除大部分肿瘤, 待肿瘤体积缩小、空间扩大后, 应尽量切断肿瘤基底部, 再分块切除。即使瘤体游离, 若体积大,也要分块切除, 避免切除瘤体挤压造成延髓、颈髓损伤。对于血管型或血供丰富的脑膜瘤, Rosen等 [12]认为术前栓塞也是重要的治疗手段之一。3.3 椎动脉的显露 Wong等 [13]报道,术中采用超声多普勒引导分离椎动脉,以避免其损伤,分离颅外椎动脉入硬膜时,必须注意动脉分支,打开硬膜时,应尽量保证硬膜环完整,以免损伤椎动脉及分支,避免术后出现脑脊髓液从环处漏出。笔者曾根据以下3个标志之一确定椎动脉:C1横突,位于椎动脉外侧的C1神经根和包绕椎动脉的静脉丛。从C1横突上分离上斜肌和下斜肌并予以切除,在骨膜下分离显露C1后弓,从中线至横突,先分离下缘,再分离上缘。从C1横突孔开始,沿C1后弓的椎动脉沟向内分离,显露从C1横突至硬膜入口的椎动脉。
3.4 术后恢复与处理 随着术中神经电生理监护、显微外科器械、超声吸引器、激光手术刀以及监护的不断发展,枕骨大孔区肿瘤的手术治疗更加安全。但是,枕骨大孔区术后,尤其是延髓肿瘤术后并发症最多,其中最严重的并发症是呼吸障碍,其次是胃肠应激性溃疡出血及继发性呼吸道感染瘤 [14]。因此,术后应特别注意观察呼吸情况,必要时行气管切开,重视术后处理。手术疗效取决于肿瘤切除程度和手术操作对脑干和脊髓功能的影响。笔者观察术后病情,根性刺激症状好转最快,疼痛麻木感、僵硬感等在术后第2天即可改善。术后常规给予脱水和激素治疗,以减少水肿的发生。
延颈交界区肿瘤的诊治,长期以来一直是神经外科治疗的难题。选择适当的手术入路,手术麻醉时,头部不可过度后伸,以免损伤脊髓,术中在显微镜下仔细轻柔地操作,保护延髓、上颈髓及颅神经,保护椎动脉及其分支,术后应特别注意观察呼吸情况,必要时行气管切开是非常有意义的。
参考文献
[1] Bertalanffy H,Seeger W.The dorsolateral,suboccipital,transcondylar approach to the lower clivus and anterior portion of the craniocervical junction.Neurosurgery,1991;29(6):815 821.
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[7] GeorgeB,DematonsC,Cophignon J.Lateral approach to the anterportion of the foramenmagnum.Application to surgical removal of benign tumors technical note.SurgNeurol,1998,29:484.
[8] Nanda A,Vincent D A,Vannemreddy P S,et al.Farlateral approach to intradural lesions of the foramenmagnum without resection of the occipital condyle.Neurosurg,2002,96(2):302.
[9] Babu RP,Sekhar LN,Wright DC.Extreme lateral transcondylar approach:technical improvements and lessons learned.Neurosurg,1994,81:49 59.
[10] Czirjak S,Szeifert GT.Surgical experience with frontolateral keyhole craniotomy through a superciliary skin incision.Neurosurg,2001,48(1):145 150.
[11] 王振宇,马长城,刘彬,等.枕下后正中切口扩大外侧入路显微手术切除枕骨大孔前区肿瘤.中华神经外科杂志,2005,21(1):42 43.
[12] Rosen C L,Ammerman J M,Sekhar L N,et al.Outcome analysis of preoperative embolization in cranial base surgery.Acta Neurochir(Wien),2002,144(11):1157 1164.
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