论文部分内容阅读
【摘 要】目的：探讨新疆南疆地区腺垂体功能减退症的临床特征及治疗方法。方法：回顾分析2005年6月-2013年6月收治的46例腺垂体功能减退症的临床资料。结果：46例患者均给予氢化可的松或强的松替代治疗，其中39例患者联合左甲状腺素钠片治疗，15例患者联合性激素治疗，3例垂体危象全部救治成功。结论：腺垂体功能减退症临床表现复杂、病情轻重不一，易造成误诊、漏诊，临床医生应提高对该病的诊治水平，早期确诊，给予激素替代治疗，病情可明显好转。
【关键词】南疆地区；腺垂体功能减退症；席汉综合征；垂体危象
【中图分类号】1R5424 【文献标识码】B 【文章编号】1004-7484（2014）05-3244-01
腺垂体功能减退症是一种常见的内分泌疾病，主要是由于垂体或下丘脑的多种病损累及腺垂体的功能，当垂体的全部或部分受损后，产生一系列腺垂体功能减退表现，主要累及的靶腺为性腺、甲状腺及肾上腺皮质。我院自2005年6月-2013年6月收治腺垂体功能减退症患者46例，现报道如下。
1 临床资料
1.1一般资料 2005年6月-2013年6月在我院内分泌科住院诊治的腺垂体功能减退症患者46例，均根据临床症状、体征及相关垂体激素测定结果确诊。其中男12例，女34例，年龄16-76岁，平均45.2岁。病程在2月-31年不等，平均病程约4.6年。其中合并精神症状4例，尿崩症2例，糖尿病1例，淋巴瘤1例，癫痫1例，抑郁症1例，发生垂体危象3例。
1.2病因
席汉综合征23例，垂体瘤15例（其中11例为术后），颅脑创伤1例，颅咽管瘤2例，生殖细胞瘤1例，空泡蝶鞍2例，淋巴细胞性垂体炎1例，糖尿病1例，其中女性以席汉综合征多见（23例），男性以垂体瘤术后多见（7例）。
1.3临床表现
腺垂体功能减退症的严重程度与垂体损伤程度一致。一般当垂体损伤〉50%时，出现临床症状，〉60%时临床表现为轻度，〉75%为中度，〉95%以上者为重度。各种原因引起的腺垂体坏死后，一般先出现催乳素、促性腺激素和生长激素不足的症状，继而为促甲状腺激素缺乏的表现，最后为促肾上腺皮质激素缺乏的表现。46例垂体功能低下者中产后无乳24例，闭经26例，性欲减退或消失37例，阳痿8例，阴毛、腋毛脱落30例，皮肤干燥21例，水肿15例，畏寒、乏力39例，纳差20例，便秘7例，恶心、呕吐5例，视力下降5例，视野缺损3例，贫血26例，低血压4例，低血钠5例，低血糖3例。
1.4治疗及转归
本组发生垂体危象者首先静注50%葡萄糖40-60ml，继以10%葡萄糖静滴，并予氢化可的松200-300mg/日滴注，持续2-4天，血钠和血压仍明显降低者，酌情增加氢化可的松的剂量和注射次数，待危象纠正后减量至生理剂量，予强的松每日清晨5mg及午后2.5mg替代治疗，其他患者根据垂体激素缺乏不同均用相应激素替代治疗，甲状腺激素低下患者给予左甲状腺素钠片25-100ug/日替代治疗，替代顺序是先补充肾上腺皮质激素，再补充甲状腺激素，肾上腺皮质功能及甲状腺功能正常后可补充性激素，性激素低下者男性给予十一酸睾酮胶丸40mg 2次/日，部分女性患者用己烯雌酚及黄体酮进行人工周期治疗，均取得较好效果。
2 讨论
2.1本组女性患者主要病因为席汉氏综合征，表现为产后无乳、闭经，占女性患者的67.6%，女性孕期垂体增生肥大，分娩后迅速复旧，若分娩时大出血致循环衰竭使腺垂体动脉痉挛闭塞，垂体门脉血供中断，腺垂体缺血坏死，由于神经垂体的血供不依靠垂体门脉系统，一般不累及，但若缺血严重、持久可同时累及神经垂体而并发尿崩症。随着医疗保健知识的普及，围产期保健已受重视，席汉综合征病例已明显减少，但在南疆聚居着维、汉、柯等民族，大部分病人居住在牧区，医疗条件落后，故在本组病例中席汉综合征仍为女性患者的主要病因；而男性患者以垂体瘤为常见病因，尤其是垂体瘤术后、放疗后加重垂体损伤。本组有1例女性产妇，无产后大出血和休克史，产后随即发生无乳和闭经，伴有头痛和视力减退，TSH降低，其余垂体激素正常，MRI示垂体均匀性弥漫性增大、垂体前叶沿着增强的鞍膈呈“三角形”强化，诊断为淋巴细胞性垂体炎，该患者强的松治疗有效。除产后垂体缺血坏死外，其他血管病变亦可成为腺垂体功能减退症的病因。颅脑创伤也是腺垂体功能减退症的重要原因，1例颅脑创伤患者由于垂体柄折断，垂体门脉血流中断，腺垂体缺血坏死，表现为尿崩症和低钠血症。2例空泡蝶鞍患者并发腺垂体功能减退症，其中1例合并高泌乳素血症。
腺垂体功能减退症由于原发病不同及垂体损伤程度不同，临床表现复杂，容易误诊、漏诊。本组中5例以视力减退为首发症状者，均为垂体瘤患者，由于未认识到视力减退为垂体瘤所致，致使病人长期误诊。通过对我院近8年46例腺垂体功能减退症的分析，我们认为，南疆地区临床上如遇以下情况应首先考虑腺垂体功能减退症的诊断：1.产后大出血、休克（晕厥）、闭经、无乳、性欲减退、感染；2.腋毛和阴毛脱落；3.虚弱、乏力、消瘦、食欲减退；4.空腹低血糖症、低钠血症、低血压。南疆地区腺垂体功能减退症的患者，之所以具有上述特点，我们分析与该地区落后、土法接生多有关。
总结以上病例，我们获得一些临床经验：腺垂体功能减退症使用腺垂体激素替代治療是有效的，主要是补充靶腺激素，配合病因治疗可使病情明显好转。腺垂体功能减退症患者若未及时诊治，发展至后期或遇急性应激时可发生垂体危象。
参考文献：
[1] 刘玉英，巴建明，陆菊明.垂体前叶功能减退症88例回顾性分析.临床内科杂志，1999，16（1）：43-44.
[2] 王先令，王颖倩.老年腺垂体功能减退症诊治特点【J】.中国实用内科杂志，2011，31（8）：575-577.
[3] 吴荷梅.腺垂体功能减退症危象临床分析.中外医疗，2012，15（17）：127.
【关键词】南疆地区；腺垂体功能减退症；席汉综合征；垂体危象
【中图分类号】1R5424 【文献标识码】B 【文章编号】1004-7484（2014）05-3244-01
腺垂体功能减退症是一种常见的内分泌疾病，主要是由于垂体或下丘脑的多种病损累及腺垂体的功能，当垂体的全部或部分受损后，产生一系列腺垂体功能减退表现，主要累及的靶腺为性腺、甲状腺及肾上腺皮质。我院自2005年6月-2013年6月收治腺垂体功能减退症患者46例，现报道如下。
1 临床资料
1.1一般资料 2005年6月-2013年6月在我院内分泌科住院诊治的腺垂体功能减退症患者46例，均根据临床症状、体征及相关垂体激素测定结果确诊。其中男12例，女34例，年龄16-76岁，平均45.2岁。病程在2月-31年不等，平均病程约4.6年。其中合并精神症状4例，尿崩症2例，糖尿病1例，淋巴瘤1例，癫痫1例，抑郁症1例，发生垂体危象3例。
1.2病因
席汉综合征23例，垂体瘤15例（其中11例为术后），颅脑创伤1例，颅咽管瘤2例，生殖细胞瘤1例，空泡蝶鞍2例，淋巴细胞性垂体炎1例，糖尿病1例，其中女性以席汉综合征多见（23例），男性以垂体瘤术后多见（7例）。
1.3临床表现
腺垂体功能减退症的严重程度与垂体损伤程度一致。一般当垂体损伤〉50%时，出现临床症状，〉60%时临床表现为轻度，〉75%为中度，〉95%以上者为重度。各种原因引起的腺垂体坏死后，一般先出现催乳素、促性腺激素和生长激素不足的症状，继而为促甲状腺激素缺乏的表现，最后为促肾上腺皮质激素缺乏的表现。46例垂体功能低下者中产后无乳24例，闭经26例，性欲减退或消失37例，阳痿8例，阴毛、腋毛脱落30例，皮肤干燥21例，水肿15例，畏寒、乏力39例，纳差20例，便秘7例，恶心、呕吐5例，视力下降5例，视野缺损3例，贫血26例，低血压4例，低血钠5例，低血糖3例。
1.4治疗及转归
本组发生垂体危象者首先静注50%葡萄糖40-60ml，继以10%葡萄糖静滴，并予氢化可的松200-300mg/日滴注，持续2-4天，血钠和血压仍明显降低者，酌情增加氢化可的松的剂量和注射次数，待危象纠正后减量至生理剂量，予强的松每日清晨5mg及午后2.5mg替代治疗，其他患者根据垂体激素缺乏不同均用相应激素替代治疗，甲状腺激素低下患者给予左甲状腺素钠片25-100ug/日替代治疗，替代顺序是先补充肾上腺皮质激素，再补充甲状腺激素，肾上腺皮质功能及甲状腺功能正常后可补充性激素，性激素低下者男性给予十一酸睾酮胶丸40mg 2次/日，部分女性患者用己烯雌酚及黄体酮进行人工周期治疗，均取得较好效果。
2 讨论
2.1本组女性患者主要病因为席汉氏综合征，表现为产后无乳、闭经，占女性患者的67.6%，女性孕期垂体增生肥大，分娩后迅速复旧，若分娩时大出血致循环衰竭使腺垂体动脉痉挛闭塞，垂体门脉血供中断，腺垂体缺血坏死，由于神经垂体的血供不依靠垂体门脉系统，一般不累及，但若缺血严重、持久可同时累及神经垂体而并发尿崩症。随着医疗保健知识的普及，围产期保健已受重视，席汉综合征病例已明显减少，但在南疆聚居着维、汉、柯等民族，大部分病人居住在牧区，医疗条件落后，故在本组病例中席汉综合征仍为女性患者的主要病因；而男性患者以垂体瘤为常见病因，尤其是垂体瘤术后、放疗后加重垂体损伤。本组有1例女性产妇，无产后大出血和休克史，产后随即发生无乳和闭经，伴有头痛和视力减退，TSH降低，其余垂体激素正常，MRI示垂体均匀性弥漫性增大、垂体前叶沿着增强的鞍膈呈“三角形”强化，诊断为淋巴细胞性垂体炎，该患者强的松治疗有效。除产后垂体缺血坏死外，其他血管病变亦可成为腺垂体功能减退症的病因。颅脑创伤也是腺垂体功能减退症的重要原因，1例颅脑创伤患者由于垂体柄折断，垂体门脉血流中断，腺垂体缺血坏死，表现为尿崩症和低钠血症。2例空泡蝶鞍患者并发腺垂体功能减退症，其中1例合并高泌乳素血症。
腺垂体功能减退症由于原发病不同及垂体损伤程度不同，临床表现复杂，容易误诊、漏诊。本组中5例以视力减退为首发症状者，均为垂体瘤患者，由于未认识到视力减退为垂体瘤所致，致使病人长期误诊。通过对我院近8年46例腺垂体功能减退症的分析，我们认为，南疆地区临床上如遇以下情况应首先考虑腺垂体功能减退症的诊断：1.产后大出血、休克（晕厥）、闭经、无乳、性欲减退、感染；2.腋毛和阴毛脱落；3.虚弱、乏力、消瘦、食欲减退；4.空腹低血糖症、低钠血症、低血压。南疆地区腺垂体功能减退症的患者，之所以具有上述特点，我们分析与该地区落后、土法接生多有关。
总结以上病例，我们获得一些临床经验：腺垂体功能减退症使用腺垂体激素替代治療是有效的，主要是补充靶腺激素，配合病因治疗可使病情明显好转。腺垂体功能减退症患者若未及时诊治，发展至后期或遇急性应激时可发生垂体危象。
参考文献：
[1] 刘玉英，巴建明，陆菊明.垂体前叶功能减退症88例回顾性分析.临床内科杂志，1999，16（1）：43-44.
[2] 王先令，王颖倩.老年腺垂体功能减退症诊治特点【J】.中国实用内科杂志，2011，31（8）：575-577.
[3] 吴荷梅.腺垂体功能减退症危象临床分析.中外医疗，2012，15（17）：127.