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1临床资料 例1,先证者,女,46岁。躯干、四肢咖啡斑、肿块、结节40余年。患者自幼身上有咖啡斑,5~6岁曾有“癫痫”,23岁妊娠头胎7个月时咖啡斑迅速增多,且出现肿块。后生育2女1男,每次妊娠时皮损均增多。皮肤科情况:躯干、四肢、颈部见大片状咖啡斑,色素深浅不一,境界清楚,多数已融合成片,成地图样外观,躯干仅残留小片皮岛。