目的分析白塞病血管病变的发病特点,总结诊疗经验,降低误诊、漏诊率。方法回顾性分析北京协和医院近10年收治的26例白塞病血管病变的病例资料。结果本组男21例,女5例;白塞病基础症状依次为口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部症状、皮肤损害等,31%的患者针刺试验阳性;动脉受累21例,静脉受累2例,动静脉同时受累3例;动脉扩张性病变25处,动脉闭塞性病变12处,静脉闭塞性病变10处。就诊过程中4例外院曾误漏诊,均于血管外科手术后出现假性动脉瘤得以发现。本组确诊后均予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,动脉病变行腔内手术12例,开放性手术4例,杂交手术1例,非手术治疗7例;静脉病变2例未行手术干预。全组手术成功率94.1%(16/17)。平均随访26个月,2例出现手术部位动脉栓塞,再次手术后恢复;1例腹主动脉假性动脉瘤拒绝服用糖皮质激素,术后8个月因支架近端再发假性动脉瘤破裂死亡。结论白塞病血管病变临床易误诊为普通血管病,治疗不当可出现假性动脉瘤。在应用糖皮质激素及免疫抑制剂控制疾病活动基础上,行开放性及腔内手术处理此类血管病变安全可行。