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P1938—1947在转基因小鼠中自发生成的传染性朊病毒病／／Juan-MariaTorres，Joaquin Castilla。等我们在转基因小鼠身上表达113位密码子为亮氨酸（113L突变）的牛朊病毒蛋白（PrPC）。该蛋白质与102I。突变的人蛋白质同源，102L突变已证实与GSS有遗传学的联系。这种PrPC突变可导致完全渗透的、致命的海绵状脑病。该遗传疾病可通过表达突变牛PrP的病鼠的脑匀浆颅内接种到表达野生型牛PrP的小鼠而传导，这表明重新合成传染性朊病毒。研究结果证实，在PrP。